Sindromul antifosfolipidic: Ce trebuie știut

Sindromul antifosfolipidic este o tulburare imună în care anticorpii anormali sunt legați de cheaguri de sânge anormale în vene și artere. Afectează mai ales picioarele, dar se pot forma cheaguri și la rinichi, plămâni și alte organe.

Poate duce la complicații în timpul sarcinii, cum ar fi pierderea recurentă a sarcinii și nașteri premature.

Sindromul antifosfolipidic (APS) este, de asemenea, cunoscut sub numele de Sindromul anticorpilor antifosfolipidici, sindromul Hughes sau sângele lipicios.

Anticorpii anormali atacă grăsimile care conțin fosfor, cunoscute sub numele de fosfolipide. Anomaliile valvei cardiace sunt frecvente la persoanele cu APS și până la unul din trei cazuri de accident vascular cerebral sub vârsta de 50 de ani se poate datora.

În picioare, APS poate duce la tromboză venoasă profundă (TVP). Dacă se formează un cheag în creier, există un risc serios de accident vascular cerebral.

Nu există nici un remediu pentru APS, dar tratamentele actuale pot reduce semnificativ riscul de a dezvolta cheaguri de sânge.

Majoritatea persoanelor cu APS care primesc tratament pot duce o viață normală și sănătoasă, dar, rareori, o persoană cu sindrom va continua să dezvolte cheaguri.

Potrivit Fundației APS din America, între 1 și 5 la sută dintre persoanele din Statele Unite sunt considerate a avea APS. Este responsabil pentru 15-20 la sută din toate cazurile de TVP și embolie pulmonară sau cheaguri de sânge pe plămâni. Afectează femeile de trei până la cinci mai des decât bărbații.

Simptome

Sindromul antifosfolipidic afectează consistența sângelui.

Semnele și simptomele sindromului antifosfolipidic depind în principal de unde se deplasează cheagurile și de unde se formează.

Un cheag sau embol, care este un cheag călător, poate duce la:

• TVP: Un cheag se formează într-una din venele mari, de obicei în braț sau picior și blochează parțial sau complet circulația. Dacă un cheag de sânge TVP se deplasează în plămâni, poate rezulta o afecțiune care pune viața în pericol, cunoscută sub numele de embolie pulmonară (PE).
• Embolie pulmonară (PE): Un embol sau cheag de călătorie apare într-o parte a corpului, circulă prin corp și apoi blochează sângele care curge printr-un vas în altă parte a corpului. În PE, un embol blochează o arteră care alimentează plămânii.
• Complicații ale sarcinii: Acestea includ avorturile spontane recurente, nașterea prematură și preeclampsia sau tensiunea arterială crescută în timpul sarcinii.
• Accident vascular cerebral ischemic: un cheag de sânge întrerupe fluxul de sânge către o parte a creierului, întrerupând aportul de oxigen și glucoză. Pot rezulta moartea celulelor cerebrale și leziunile cerebrale. Aproximativ 75% din toate cazurile de AVC sunt ischemice.

Semnele și simptomele mai puțin frecvente includ:

• dureri de cap sau migrene
• demență și convulsii, dacă un cheag blochează fluxul de sânge către părți ale creierului
• livedo reticularis, o erupție purpurie de tip dantelă pe genunchi și încheieturi

Aproximativ 30% dintre persoanele cu APS au anomalii ale valvei cardiace. În multe cazuri, valva mitrală se îngroașă sau dezvoltă o masă suplimentară, provocând scurgerea sângelui înapoi într-una din camerele inimii. Unii pacienți pot avea probleme cu valva aortică.

Nivelurile de trombocite pot scădea. Trombocitele sunt celulele sanguine necesare pentru coagularea normală. Acest lucru poate duce la episoade de sângerare, de exemplu sângerări nazale sau sângerări ale gingiilor. Unele persoane pot prezenta sângerări în piele, provocând apariția unor mici pete roșii.

În cazuri foarte rare, o persoană poate dezvolta:

• coreea, o scuturare involuntară a corpului și a membrelor
• probleme de memorie
• probleme de sănătate mintală, cum ar fi depresia sau psihozele
• pierderea auzului

Simptomele tind să apară între 20 și 50 de ani, dar uneori se dezvoltă în timpul copilăriei.

Sindromul antifosfolipidic catastrofal

Sindromul antifosfolipidic catastrofal (CAPS) este un tip de „furtună trombotică”, în care se formează brusc mai multe cheaguri. Afectează o mică minoritate de pacienți cu APS, afectând progresiv mai multe organe.

Cheagurile de sânge se dezvoltă brusc pe tot corpul, ducând la insuficiență multiplă a organelor. De ce se întâmplă nu este clar.

Simptomele variază, în funcție de organele afectate, dar includ:

• durere abdominală
• confuzie
• edem sau umflături la nivelul gleznelor, picioarelor sau mâinilor
• convulsii sau convulsii
• dispnee progresivă
• oboseală
• comă
• moarte

Simptomele tind să apară brusc și să se înrăutățească rapid.

CAPS este o urgență medicală și pacientul va avea nevoie de terapie intensivă cât mai curând posibil, astfel încât funcțiile corpului să poată fi menținute în timp ce se administrează doze mari de anticoagulante.

Cercetările sugerează că aproximativ 46% dintre pacienții cu sindrom antifosfolipidic catastrofal nu supraviețuiesc evenimentului inițial și există riscul repetării evenimentului la un moment dat, chiar și cu îngrijiri medicale.

Tratament

Un medic va prescrie de obicei medicamente pentru subțierea sângelui, pentru a reduce șansele de coagulare. Pacientul va avea în mod normal nevoie de acest medicament pentru tot restul vieții.

Combinațiile posibile includ aspirină cu warfarină sau Coumadin sau, eventual, heparină. Dacă warfarina nu funcționează, doza poate fi crescută sau se poate adăuga heparină.

Acțiunea de coagulare a anticoagulantelor poate duce uneori la hemoragie sau sângerare excesivă.

Pacienții trebuie să solicite imediat asistență medicală dacă au:

• sânge în fecale, urină sau vărsături
• tuse sânge
• sângerări nazale care durează mai mult de 10 minute
• vânătăi severe

Pacienții care suferă de tromboză vor trebui în mod normal să ia heparină și warfarină. Când tromboza se elimină, acestea vor continua cu warfarina.

Tratamentul în timpul sarcinii

O femeie cu diagnostic de APS ar trebui să planifice sarcina înainte de concepție. Tratamentul va începe la începutul sarcinii și se va termina după naștere.

Este important să monitorizați sângele, în special în timpul sarcinii.

Într-o sarcină neplanificată, eficacitatea tratamentului poate fi redusă, deoarece nu va începe până la câteva săptămâni după concepție.

Tratamentul va fi în mod normal aspirină, heparină sau ambele, în funcție de cheagurile anterioare de complicații ale sarcinii. Warfarina poate provoca malformații congenitale și nu este utilizată în timpul sarcinii.

Dacă pacientul nu răspunde la acest tratament, pot fi prescrise perfuzii de imunoglobulină intravenoasă și corticosteroizi, cum ar fi prednison.

Dacă, până în al treilea trimestru, nu există probleme, tratamentul cu heparină se poate opri, dar tratamentul cu aspirină trebuie să continue până la sfârșitul sarcinii.

Testele periodice de sânge vor trebui să continue pentru a se asigura că sângele poate coagula încă suficient pentru a opri sângerarea dacă pacientul se învinețește sau se taie singur.

Diagnostic

Un medic va testa pentru sindromul antifosfolipidic dacă pacientul are cel puțin un episod de tromboză sau o pierdere a sarcinii.

Un test de sânge va arăta dacă o persoană are anticorpi anormali.

Uneori, anticorpii antifosfolipidici inofensivi se pot dezvolta pentru perioade limitate, din cauza unei infecții sau a unor medicamente, astfel încât va fi necesar un al doilea test pentru a confirma rezultatul.

Dacă analizele de sânge relevă anticorpi anormali, medicul va evalua istoricul medical al pacientului pentru a stabili dacă simptomele anterioare pot fi cauzate de sindromul antifosfolipidic.

Cauze

Un cheag de sânge poate pune viața în pericol.

APS este o tulburare autoimună. O tulburare autoimună determină anticorpii să atace celulele bune din greșeală.

În APS, sistemul imunitar al persoanei produce anticorpi numiți anticorpi antifosfolipidici.

Acești anticorpi anormali atacă proteinele și grăsimile din sânge și în special fosfolipidele.

Fosfolipidele sunt substanțe ale membranei celulare care joacă un rol în procesul de coagulare a sângelui.

Dacă anticorpii atacă fosfolipidele, acest lucru poate crește riscul de a dezvolta cheaguri de sânge.

Coagularea sângelui este ceea ce împiedică oamenii să sângereze prea mult după, de exemplu, o leziune.

Se consideră că grăsimile și proteinele atacate sunt importante pentru menținerea consistenței sângelui.

Sângele devine lipicios, crescând semnificativ riscul de a dezvolta cheaguri de sânge.

Persoanele cu sindrom antifosfolipidic produc anticorpi care atacă fie fosfolipidele, fie proteinele din sânge care se leagă de fosfolipide.

Există două tipuri principale de APS:

• Sindromul antifosfolipidic primar: Nu este legat de nicio altă boală sau afecțiune, dar se dezvoltă izolat
• Sindromul antifosfolipidic secundar: Se dezvoltă împreună cu o altă tulburare autoimună, cum ar fi lupusul

Nu este clar de ce apar tulburări autoimune și, de asemenea, nu este clar de ce unii oameni cu anticorpi anormali nu dezvoltă niciodată simptome.

O combinație de factori genetici și de mediu pare să fie implicată.

Factori de risc

Factorii genetici par să afecteze probabilitatea de a avea APS. Dacă un membru al familiei are sindromul, individul va avea un risc mai mare de a-l dezvolta singur.

Alți factori de risc includ:

• lupus, sindromul Sjogren sau o altă tulburare autoimună
• hepatita C, sifilis, citomegalovirus (CMV), parvovirusul B19 și alte infecții
• unele medicamente, inclusiv hidralazina, utilizate pentru tratamentul hipertensiunii, și unele medicamente anti-epileptice

Unele persoane au anticorpi, dar nu dezvoltă semne sau simptome. Cu toate acestea, anumiți factori declanșatori pot determina apariția afecțiunii la acești oameni.

Declanșatoarele includ:

• obezitate
• sarcina
• niveluri ridicate de colesterol
• tensiune arterială crescută
• terapia de substituție hormonală (HRT)
• contraceptive orale
• fumatul tutunului
• stați nemișcat prea mult timp, de exemplu, în timpul unui zbor lung
• o procedura chirurgicala

Femeile tinere și de vârstă mijlocie sunt mai predispuse să dezvolte APS, dar poate afecta fie sexul, cât și orice vârstă.

Prevenirea

Un pacient cu APS trebuie să ia toate măsurile posibile pentru a reduce riscul de a dezvolta cheaguri de sânge.

Aceasta include:

• nu fumez
• menținerea unei greutăți corporale sănătoase
• rămânând fizic activ

Dietă

Este important să urmați o dietă sănătoasă, cu fructe și legume din abundență și sărăcie în grăsimi și zahăr.

Fundația Americană APS sfătuiește persoanele cu APS să:

• mențineți aceeași dietă ca înainte de diagnostic, cu excepția cazului în care medicul vă recomandă altfel
• evitați „bingeing” și dietele accidentale
• limitați aportul de alimente bogate în vitamina K la o porție pe zi, de exemplu, o cană de crud sau jumătate de cană de spanac gătit, napi, coajă de castravete, broccoli, varză de Bruxelles, scallion verde, varză și muștar verdeaţă.
• evita patrunjelul, varza, algele si ceaiul verde

Persoanele care utilizează warfarină trebuie să mențină un aport stabil de vitamina K. Pacienții nu ar trebui să efectueze modificări dietetice sau să utilizeze suplimente de medicamente noi fără a se consulta mai întâi medicul.