Ce este și cum este tratată leucemia cu celule păroase?
Leucemia cu celule păroase este un tip de cancer hematologic. Acest tip de cancer începe în țesuturile care formează sânge, cum ar fi măduva osoasă sau în celulele sistemului imunitar.
Leucemia cu celule păroase reprezintă aproximativ 2% din toate leucemiile, este mai frecventă la bărbați decât la femei și, de asemenea, este mai frecventă la persoanele în vârstă. Aproximativ 1.000 de cazuri noi sunt raportate în fiecare an în Statele Unite.
Este o formă rară de leucemie, în care măduva osoasă produce o cantitate excesivă de un tip de celule albe din sânge numite celule B. Aceste celule B anormale nu se dezvoltă în celule sănătoase, ci în schimb devin celule dăunătoare cunoscute sub numele de celule leucemice.
Celulele leucemice se pot acumula în sânge sau în măduva osoasă, ocupând spațiu din celulele sănătoase. Acest lucru poate slăbi sistemul imunitar al corpului și îl poate face mai predispus la infecții, anemie și sângerări.
Numele „păros” provine din modul în care celulele leucemice arată la microscop - seamănă cu părul.
Simptome
Leucemia cu celule păroase progresează lent, dacă este deloc. O persoană poate avea puține simptome sau deloc simptome în stadiile incipiente ale bolii.
Când apar simptomele, acestea pot include una sau mai multe dintre următoarele:
- infecții frecvente
- febră
- dificultăți de respirație
- oboseală sau slăbiciune
- dureri osoase, în special sub coaste
- vânătăi ușoare
- sângerare ușoară
- ficat sau splină mărită
- transpirație excesivă, în special noaptea
- bulgări în gât, subraț, stomac sau inghină fără durere
- pierderea în greutate fără un motiv cunoscut
Cauze
Cauzele leucemiei cu celule păroase nu sunt pe deplin înțelese.
Medicii cred că o mutație cunoscută sub numele de V600E într-o genă specifică este responsabilă pentru majoritatea cazurilor de leucemie cu celule păroase. Această genă este gena BRAF.
Bărbații și persoanele în vârstă pot avea un risc crescut de a dezvolta această boală.
Diagnostic
Credit de imagine: Institutul Național al Cancerului, ID: 2159, 1985
Un medic poate face un diagnostic de leucemie cu celule păroase pe baza examenelor fizice, a întrebărilor medicale și a testelor care analizează celulele sanguine și ale măduvei osoase ale persoanei.
Examen fizic
O examinare generală a corpului pentru a verifica sănătatea fizică generală a persoanei pentru semne sau simptome neobișnuite.
Examenul poate include căutarea de noduli sau umflături care ar putea fi ganglionii limfatici măriți sau să semnaleze splina sau ficatul mărit.
Istoricul medical
Colectarea informațiilor despre obiceiurile de sănătate ale persoanei, bolile din trecut și tratamentele.
Numărul complet de sânge (CBC)
Un eșantion de sânge este colectat și examinat pentru a măsura o varietate de lucruri:
- cantități de celule roșii din sânge, celule albe din sânge și trombocite
- cantitatea de hemoglobină atașată globulelor roșii
- hematocritul, care este proporția probei care este alcătuită din celule roșii din sânge
Analize de chimie a sângelui
Analiza unei probe de sânge pentru a măsura nivelurile anumitor substanțe care sunt eliberate de organe și țesuturi în fluxul sanguin. O cantitate neobișnuit de mare sau mică din aceste substanțe poate fi un semn al unei boli.
Frotiu de sânge periferic
Verificarea probei de sânge a unei persoane la microscop pentru a căuta modificări ale formei celulelor sanguine și aspectul unui aspect „păros”. Medicii verifică, de asemenea, cantitatea și tipul de celule albe din sânge, precum și numărul de trombocite.
Aspirarea măduvei osoase sau biopsia
Colectarea unui mic eșantion de măduvă osoasă, sânge sau os al persoanei prin introducerea unui ac gol în os în zona șoldului sau a sânului. Această probă este apoi examinată la microscop pentru a căuta celule de leucemie „păroase” și pentru a urmări celulele sanguine sănătoase.
Analiza citogenetică
Analiza celulelor tisulare la microscop pentru a căuta anomalii genetice.
Imunofenotipare
Analiza markerilor de pe suprafața celulelor din sânge sau din măduva osoasă. Medicii le vor compara cu celulele sănătoase ale sistemului imunitar pentru a determina ce tip de celule sunt.
Citometrie în flux
Testează o probă de sânge pentru a estima numărul de celule și procentul de celule vii pe care le conține. Proba poate dezvălui și alte caracteristici ale celulelor, inclusiv dimensiunea, forma și prezența markerilor tumorali pe suprafața celulei.
Pentru acest test, celulele sunt colorate cu un colorant fluorescent și suspendate într-un lichid. Prin trecerea unui fascicul de lumină prin celule, un medic le poate identifica caracteristicile prin felul în care celulele împrăștie lumina.
Tomografie computerizată (CT)
Un test care constă în realizarea mai multor imagini cu raze X, din unghiuri diferite, ale unor zone specifice ale corpului. Un colorant poate fi uneori înghițit sau perfuzat în venele persoanei, astfel încât un medic să poată vedea organele și țesuturile mai clar.
O scanare CT a pieptului, abdomenului sau bazinului poate fi efectuată pentru a căuta ganglioni limfatici umflați sau splina umflată.
Test de mutație genetică
Un test de laborator care examinează o probă de sânge sau măduvă osoasă pentru a căuta mutații în gena BRAF. Această genă este mutată la aproximativ 80-90% dintre persoanele cu leucemie cu celule păroase.
Tratament
Leucemia cu celule păroase progresează lent și, astfel, unii oameni supraviețuiesc mulți ani fără a primi tratament.
Când este necesar un tratament, opțiunile de tratament pot depinde de mai mulți factori, cum ar fi:
- cât de mult s-a dezvoltat leucemia
- proporția celulelor leucemice față de celulele sanguine sănătoase din sânge și măduva osoasă
- prezența unei spline umflate
- prezența semnelor sau simptomelor leucemiei, cum ar fi infecțiile
- revenirea leucemiei după tratamentul anterior
- vârsta persoanei, nivelul de fitness și starea generală de sănătate
Diferite tipuri de tratament sunt disponibile persoanelor cu leucemie cu celule păroase. Acestea includ tratamente standard utilizate în practica clinică și tratamente care sunt studiate în studiile clinice.
Iată cinci tipuri diferite de tratamente standard utilizate în prezent:
1. Așteptare atentă
Monitorizarea atentă a stării persoanei pentru a urmări semne sau simptome noi înainte de a decide că este necesar să începeți tratamentul.
2. Chirurgie
O procedură chirurgicală, cunoscută sub numele de splenectomie, pentru îndepărtarea splinei.
Odată cu apariția unor noi opțiuni de tratament eficiente, această procedură este acum rar utilizată. Poate fi utilizat pentru a trata femeile însărcinate pentru a întârzia utilizarea altor tratamente, cum ar fi chimioterapia.
3. Chimioterapie
Un tip de terapie care oprește progresia cancerului prin uciderea celulelor canceroase sau oprirea divizării acestora.
În funcție de tipul și stadiul cancerului, chimioterapia poate fi administrată pe cale orală sau injectată.
Medicamentele pentru chimioterapie cladribina și pentostatina sunt tratamentele standard de primă linie pentru leucemia cu celule păroase. Bendamustina este un alt medicament pentru chimioterapie care poate fi utilizat la persoanele care se înrăutățesc după tratamentul inițial.
4. Terapia biologică
Cunoscută și sub numele de imunoterapie, terapia biologică este un tip de tratament care utilizează sistemul imunitar propriu al organismului pentru a combate cancerul.
Alfa-interferonul este un tip de agent biologic utilizat pentru tratarea leucemiei cu celule păroase.
5. Terapia vizată
O formă de tratament care recunoaște și atacă celulele canceroase fără a afecta celulele sănătoase.
Terapia vizată include utilizarea anticorpilor monoclonali, care sunt molecule produse în laborator care identifică și se atașează la substanțele de pe celulele canceroase sau substanțele care ajută la creșterea celulelor canceroase. Acest lucru previne creșterea sau răspândirea cancerului.
În leucemia cu celule păroase, rituximab este un anticorp monoclonal utilizat în mod obișnuit. Altele, precum obinutuzumab și ofatumumab, sunt studiate.
Alte terapii vizate pe care medicii le folosesc pentru persoanele cu mutații ale genei BRAF sunt ibrutinib și vemurafenib.
Opțiuni de tratament natural care ar putea ajuta
Opțiunile de tratament natural nu pot vindeca leucemia cu celule păroase. Cu toate acestea, unele pot ajuta oamenii să facă față bolii lor sau cu efectele secundare ale tratamentului.
Tratamentele naturale care vă pot ajuta includ:
- Acupunctura: o procedură în care ace fine sunt inserate în puncte specifice ale corpului pentru a ameliora greața și vărsăturile cauzate de chimioterapie.
- Masaj: manipulare terapeutică și aplicarea presiunii asupra țesuturilor și mușchilor corpului pentru a reduce anxietatea și oboseala.
- Terapii minte-corp: meditații ghidate și tehnici de relaxare pentru a ajuta la relaxare și ameliorarea durerii.
- Aromaterapie: utilizarea uleiurilor parfumate pentru a oferi un sentiment de bunăstare și a ameliora stresul. Aceste substanțe pot fi masate direct în piele, adăugate la apa de baie sau încălzite pentru a elibera parfumul lor.
Outlook
Tratamentul leucemiei cu celule păroase are o rată mare de succes, iar majoritatea oamenilor au o speranță de viață similară cu a celor sănătoși de aceeași vârstă. Cu toate acestea, persoanele sub 40 de ani pot avea o speranță de viață mai mică în comparație cu persoanele de aceeași vârstă.
Leucemia cu celule păroase este considerată un cancer cronic, deoarece nu dispare niciodată complet. Cu toate acestea, majoritatea persoanelor cu boală experimentează de obicei o perioadă extinsă cu simptome puține sau deloc după tratamentul inițial.
Odată ce o persoană este în remisie, va necesita în continuare vizite de urmărire cu medicul pentru a monitoriza numărul de sânge și starea de sănătate. Dacă o persoană se înrăutățește sau își vede boala revenind, ea poate fi retrasă și poate intra într-o altă remisiune.
Șansele unei persoane de a se recupera de leucemia cu celule păroase depind de dacă boala răspunde la tratament și de dacă nu progresează sau progresează atât de încet încât nu necesită tratament.
