Ce să știți despre SM progresivă primară

Scleroza multiplă progresivă primară determină agravarea funcției creierului și a nervului. Simptomele nu intră în remisie, apoi recidivează. Aceasta este una dintre mai multe forme pe care le poate lua SM.

Scleroza multiplă (SM) este o boală autoimună. Aceasta face ca sistemul imunitar, care de obicei apără organismul împotriva infecțiilor și bolilor, să vizeze în schimb stratul protector de mielină care acoperă nervii.

Aproximativ 15% dintre persoanele cu SM au SM progresivă primară (SMPP).

În acest articol, descriem PPMS, tratamentul acestuia și strategiile suplimentare pentru gestionarea simptomelor.

Ce este SM progresivă primară?

PPMS nu prezintă recidive în simptome.

PPMS face ca funcția creierului și a sistemului nervos central (SNC) să se înrăutățească în mod constant, fără episoade de remisie și recidivă.

Cu toate acestea, unele persoane cu PPMS experimentează platouri temporare și uneori reduceri minore ale simptomelor.

Din acest motiv, medicii adaugă modificatori pentru a descrie mai bine progresia SM. Scopul este de a ajuta o persoană să primească cel mai eficient tratament.

Mai jos sunt acești modificatori și definițiile acestora:

  • Activ: un RMN cerebral prezintă mai multe leziuni și o activitate mai largă a bolii.
  • Inactiv: Simptomele continuă, dar boala nu provoacă alte leziuni.
  • Odată cu progresia: nivelurile de handicap cresc și simptomele se înrăutățesc.
  • Fără progresie: boala nu provoacă alte dizabilități și simptomele sunt constante.

La persoanele cu SM recidivant-remisivă sau SM progresivă secundară, simptomele se dezvoltă și se rezolvă ciclic. La o persoană cu PPMS, simptomele cresc treptat mai sever, fără perioade de remisie.

Toate tipurile de SM afectează de obicei SNC. Cu toate acestea, PPMS provoacă un tip distinct de daune. Tinde să provoace mai puține leziuni pe creier și mai multe leziuni pe măduva spinării, de exemplu, în comparație cu alte forme de SM.

Potrivit Societății Naționale a Sclerozei Multiple, PPMS este mai dificil de diagnosticat și tratat decât tipurile care remit și recidivează.

De asemenea, persoanele cu PPMS dezvoltă de obicei simptome cu aproximativ 10 ani mai târziu decât cele cu tipuri recidivante de SM.

O altă diferență cheie este că tipurile recidivante afectează de două până la trei ori mai multe femei decât bărbați.PPMS, pe de altă parte, se dezvoltă în mod egal între ambele sexe.

Simptome

Oboseala este uneori un simptom al SM.

Simptomele PPMS pot afecta viața de zi cu zi a unei persoane și capacitatea de a îndeplini sarcini regulate. Problemele cu mobilitatea sunt caracteristice PPMS, de obicei din cauza deteriorării măduvei spinării.

O persoană cu PPMS poate prezenta, de asemenea, următoarele simptome:

  • modificări ale dispoziției
  • slabiciune musculara
  • amorţeală
  • o senzație de furnicături
  • gând neclar sau confuz
  • oboseală
  • probleme de echilibru
  • probleme de vedere
  • probleme cu controlul intestinului și al vezicii urinare
  • disfuncție sexuală
  • depresie
  • paralizie

Este greu de prezis ce simptome se vor dezvolta la fiecare persoană - nu există două persoane care prezintă aceleași simptome ale SM.

Orice tip de SM poate duce la multe dintre aceste simptome. Distingerea PPMS de alte tipuri necesită timp și teste diagnostice repetate. O persoană trebuie să aibă simptome care se înrăutățesc în mod constant pe parcursul unui an pentru ca un medic să poată diagnostica PPMS.

Pe lângă faptul că prezintă simptome progresive, o persoană trebuie să prezinte cel puțin două dintre următoarele criterii:

  • Leziuni legate de SM în creier care apar pe o scanare RMN
  • două sau mai multe leziuni legate de SM pe măduva spinării
  • niveluri crescute de anticorpi imunoglobulina G sau anumite proteine ​​imune din lichidul spinal

Este probabil ca un medic să recomande scanări RMN regulate pentru a urmări evoluția bolii.

Tratament

Un medicament pare să încetinească progresia PPMS. Aceasta este o terapie care modifică boala numită ocrelizumab (OCR) sau, după numele său, Ocrevus.

În februarie 2016, Food and Drug Administration (FDA) a acordat OCR „Breakthrough Therapy Designation” ca tratament pentru PPMS.

Liniile directoare din 2018 descriu OCR ca „singura [terapie modificatoare a bolii] care arată că modifică progresia bolii la persoanele cu [PPMS] care sunt ambulatorii”.

Cu toate acestea, nu există dovezi că OCR oferă beneficii clinice persoanelor care nu sunt mobile.

Aici, aflați fapte importante despre scleroza multiplă.

Alte măsuri

O serie de terapii și strategii pot ajuta la gestionarea simptomelor și la îmbunătățirea calității vieții.

Exemplele includ:

  • Medicamente care ajută la ameliorarea simptomelor: acestea pot reduce, de exemplu, depresia, spasmele musculare și problemele vezicii urinare.
  • Terapii: Terapiile fizice, ocupaționale, de vorbire și psihologice pot contribui la îmbunătățirea forței, a dispoziției și a mobilității, iar unele persoane simt că promovează independența.
  • Ajustări ale stilului de viață: acestea ar trebui să sprijine bunăstarea fizică și mentală. Exemplele includ o dietă sănătoasă, exerciții fizice, meditație și participarea la consiliere sau terapie de grup.

De asemenea, este important ca o persoană cu orice tip de SM să evite expunerea la temperaturi extreme. A fi supraîncălzit poate agrava simptomele.

Outlook

PPMS este un tip imprevizibil de SM.

PPMS este un tip extrem de imprevizibil al unei boli care este deja dificil de prezis. Simptomele pot fi severe, iar rata la care progresează variază de la persoană la persoană.

Autorii unui studiu publicat în Jurnalul de Neurologie, Neurochirurgie și Psihiatrie rețineți că progresia PPMS poate depinde de tipurile de simptome și de vârsta la care au apărut prima dată.

Pentru a evalua gradul de dizabilitate de la SM, un medic poate utiliza scala de stare de handicap extinsă Kurtzke. Scorurile variază de la 0,0, demonstrând că o persoană nu prezintă simptome, la 10,0, indicând faptul că prezentarea SM poate fi fatală.

Unele dintre diferențele funcționale cheie pe scară includ:

  • 4.0: O persoană poate merge fără ajutor, cum ar fi un baston. Sunt capabili să stea în picioare sau să se plimbe timp de cel puțin 12 ore pe zi fără funcții prea reduse.
  • 5.0: O persoană este capabilă să meargă fără ajutor timp de aproximativ 200 de metri. Cu toate acestea, nivelul de handicap este suficient de sever pentru a limita unele activități zilnice, cum ar fi munca cu normă întreagă.
  • 6.0: O persoană are nevoie de asistență ocazională sau zilnică și folosește un baston, o cârjă sau o bretele pentru a parcurge distanțe de 100 de metri sau mai mult.
  • 7.0: O persoană nu poate merge 5 metri cu un ajutor și folosește de obicei un scaun cu rotile.
  • 8.0: În general, o persoană nu se poate mișca de pe pat sau scaun și poate folosi un scaun cu rotile motorizat. În această fază, brațele unei persoane nu sunt de obicei afectate.

Tranziția dintre un scor de 4.0 și 5.0 reprezintă de obicei o schimbare a capacității unei persoane de a merge, care este un simptom primar al PPMS.

Autorii studiului în Jurnalul de Neurologie, Neurochirurgie și Psihiatrie raportați că timpul mediu necesar unei persoane cu diagnostic de PPMS pentru a atinge un scor de 4,0 este de 8,1 ani.

Timpul necesar pentru a ajunge la 8,0 poate varia, dar în medie, acest lucru durează aproximativ 20,7 ani, au descoperit autorii. Viteza cu care progresează simptomele este mai rapidă la persoanele cu PPMS decât la cele cu un tip de SM recidivant.

Deoarece progresele științifice duc la noi medicamente, există speranța că perspectivele pentru persoanele cu PPMS se vor îmbunătăți.

Î:

PPMS are ca rezultat întotdeauna handicap?

A:

PPMS este frecvent asociat cu slăbiciune la nivelul picioarelor și dificultăți de mers. Într-un studiu, peste 90% dintre pacienții cu PPMS au avut slăbiciune la nivelul picioarelor.

Seunggu Han, MD Răspunsurile reprezintă opiniile experților noștri medicali. Tot conținutul este strict informativ și nu trebuie considerat sfatul medicului.

none:  tuberculoză menopauza limfom