Ce este sindromul Cushing?

Sindromul Cushing este o afecțiune hormonală. Se întâmplă atunci când nivelurile de cortizol ale unei persoane sunt prea mari. Poate avea efecte severe și pe scară largă asupra corpului.

Deseori rezultă din utilizarea medicamentelor care conduc la niveluri ridicate de cortizol în organism, dar alte cauze includ o tumoare benignă sau canceroasă.

Oamenii confundă uneori sindromul Cushing cu boala Cushing. Cele două sunt înrudite, dar nu la fel.

Cauze

În boala Cushing și sindromul Cushing, o serie de factori pot duce la niveluri ridicate de hormon cortizol. Acest lucru, la rândul său, duce la o serie de simptome.

Boala Cushing

În sindromul Cushing, prea mult cortizol în organism are ca rezultat o serie de simptome.

O cauză a sindromului Cushing este boala Cushing. Aceasta este o afecțiune rară care se întâmplă atunci când un adenom hipofizar - o tumoare necanceroasă în glanda pituitară - eliberează niveluri ridicate ale unui hormon cunoscut sub numele de hormon adrenocorticotrop (ACTH).

Aceste niveluri ridicate de ACTH declanșează niveluri ridicate de cortizol, rezultând o serie de simptome.

Uneori, tumorile se formează din cauza anumitor modificări genetice sau sindroame. De cele mai multe ori, nu este clar de ce se întâmplă.

Genetics Home Reference reține că apare de obicei la adulți cu vârste cuprinse între 20 și 50 de ani, dar poate afecta și copiii.

Statisticile sugerează că afectează aproximativ 10-15 persoane pe milion la nivel global.

Șapte din 10 persoane cu boala Cushing sunt femei.

Sindromul Cushing

Sindromul Cushing include boala Cushing, dar cel mai frecvent se întâmplă atunci când utilizarea medicamentelor cu steroizi afectează nivelul hormonilor.

În afară de cei cu boala Cushing, persoanele care sunt expuse riscului de a dezvolta sindromul Cushing includ persoanele care:

• luați doze mari de medicamente cu steroizi pentru o altă boală, cum ar fi astmul
• aveți o tumoare la nivelul glandei suprarenale
• au tumori canceroase care produc ACTH, de exemplu, anumite tipuri de cancer pulmonar

Toți acești factori pot duce la un nivel ridicat de cortizol în organism.

Mai rar, tumorile se dezvoltă în alte organe care eliberează ACTH, ducând la simptome similare.

Când sindromul Cushing apare din motive care nu sunt legate de medicamente, 70% dintre aceste cazuri se vor datora bolii Cushing, potrivit Asociației Americane a Chirurgilor Neurologici (AANS).

Sindromul pseudo-Cushing

Sindromul pseudo-Cushing apare atunci când simptomele sunt similare cu cele ale sindromului Cushing, dar testele ulterioare arată că sindromul nu este prezent. Cauzele frecvente includ consumul de prea mult alcool, obezitate, niveluri persistente de glucoză în sânge, sarcină și depresie.

Cum se întâmplă?

Glanda pituitară produce hormoni. Dacă se dezvoltă o tumoare pe această glandă, pot apărea simptome ale lui Cushing.

Sistemul corporal care controlează producția de hormoni este sistemul endocrin.

În cadrul acestui sistem, glandele funcționează împreună și produc diferite tipuri de hormoni.

Hormonii pe care îi produce o glandă pot afecta direct producția de hormoni a altor glande.

Aceste glande includ glandele suprarenale, hipofiza, tiroida, glandele paratiroide, pancreasul, ovarele și testiculele.

Glandele suprarenale sunt chiar deasupra rinichilor. Produc cortizol, alături de alți hormoni. Cortizolul este principalul hormon al stresului și este principalul glucocorticoid natural (GC) la om.

Cortizolul ajută la reglarea modului în care organismul transformă proteinele, carbohidrații și grăsimile din alimente în energie.

De asemenea, ajută la controlul tensiunii arteriale și al nivelului de glucoză din sânge și la menținerea funcției cardiovasculare. Poate suprima sistemul imunitar și afectează modul în care organismul răspunde la stres.

Când nivelurile de cortizol sunt persistent ridicate, poate rezulta sindromul Cushing.

Factorii genetici pot juca un rol în unele cazuri, dar sindromul Cushing și boala Cushing nu par să se desfășoare în familii.

Tipuri

Există două tipuri de sindrom Cushing.

Sindromul Cushing exogen

Sindromul Cushing exogen este atunci când cauza provine din ceva în afara funcției corpului.

Adesea rezultă din utilizarea pe termen lung, cu doze mari de medicamente corticosteroide, cunoscute și sub denumirea de glucocorticoizi. Acestea sunt similare cu cortizolul.

Exemplele includ:

• prednison
• dexametazona
• metilprednisolon

Persoanele cu poliartrită reumatoidă, lupus, astm și beneficiarii unui transplant de organe pot avea nevoie de doze mari de aceste medicamente.

Corticosteroizii injectabili, un tratament pentru durerile articulare, durerile de spate și bursita, pot duce, de asemenea, la sindromul Cushing.

Medicamentele cu steroizi care nu par să crească riscul de sindrom Cushing sunt:

• creme cu steroizi, o opțiune de tratament pentru eczeme
• steroizi inhalatori, un tratament pentru astm

Institutul Național pentru Diabet și Boli Digestive și Rinichi (NIDDK) observă că peste 10 milioane de persoane din Statele Unite utilizează medicamente glucocorticoide în fiecare an, dar nu este clar cât de mulți dezvoltă simptomele sindromului Cushing.

Sindromul endogen Cushing

Sindromul endogen Cushing apare atunci când cauza vine din interiorul corpului, de exemplu, când glandele suprarenale produc prea mult cortizol.

Boala Cushing este un exemplu în acest sens.

Simptome similare pot rezulta, de asemenea, din tumorile glandei suprarenale sau dintr-o tumoare benignă sau malignă în pancreas, tiroidă, glanda timus sau plămân.

Și acestea pot duce la o supraproducție de cortizol.

Simptome

Sindromul Cushing poate afecta diferite părți ale corpului. Simptomele pot varia foarte mult între indivizi, în funcție de cauză.

Creșterea în greutate este un simptom cheie. Nivelurile ridicate de cortizol au ca rezultat o redistribuire a grăsimilor, în special în piept și stomac, împreună cu o rotunjire a feței. O „cocoașă de bivol” se poate dezvolta pe măsură ce grăsimea se acumulează pe ceafă și pe umeri.

Alte semne și simptome frecvente includ:

• o subtiere a pielii
• vergeturi excesive roz sau violet cunoscute sub numele de striae
• vânătăi ușoare
• tensiune arterială crescută
• osteoporoză
• slabiciune musculara
• întreruperea sau modificările perioadelor menstruale

Membrele pot fi subțiri, comparativ cu restul corpului, iar fața devine umflată, rotunjită și roșie.

Sindromul Cushing poate afecta pielea în următoarele moduri:

• Pielea devine subțire.
• Se învinețește ușor.
• Vergeturile roșiatice-violacee pot apărea pe stomac, fese, membre și sâni.
• Petele se pot dezvolta pe umeri, piept și față.
• Pielea întunecată apare în jurul gâtului.
• Edemul sau retenția de apă apare în interiorul pielii.
• Vătămările minore durează mai mult pentru a se vindeca, cum ar fi pășunile, tăieturile, zgârieturile și mușcăturile de insecte.

Femeile pot avea păr excesiv al feței și al corpului, cunoscut sub numele de hirsutism. Vocea unei femei se poate adânci și poate pierde părul de pe cap. Menstruația poate deveni neregulată și mai puțin frecventă și se poate opri complet.

Mușchii umerilor, membrelor și șoldurilor se pot slăbi, iar nivelurile ridicate de cortizol pot duce la osteoporoză sau la oase fragile, crescând riscul fracturilor.

Pot apărea modificări ale sănătății mintale, ceea ce poate duce la:

• anxietate și depresie
• iritabilitate
• pierderea controlului emoțional
• schimbări de dispoziție extreme
• atacuri de panica
• gânduri de sinucidere

Problemele sexuale includ libidoul mai scăzut sau dorința sexuală. Un bărbat poate avea disfuncție erectilă, care este incapacitatea de a realiza sau de a susține o erecție.

Simptomele lui Cushing pot afecta fertilitatea atât la femei, cât și la bărbați. Cu toate acestea, dacă glandele suprarenale supraproduc testosteronul și alți hormoni, acest lucru poate crește libidoul.

Complicații

Potrivit NIDDK, alte probleme și complicații pot include:

• tensiune arterială crescută
• cheaguri de sânge, accident vascular cerebral și atac de cord
• niveluri nesănătoase de colesterol
• diabetul de tip 2 și rezistența la insulină
• sete crescută, urinare mai frecventă și transpirație abundentă

Alte complicații includ:

• un risc mai mare de infecții cu sânge care pun viața în pericol și alte infecții neobișnuite
• osteoporoză
• pietre la rinichi
• pierderea masei musculare și a forței
• modificări ale funcției mentale

La copii, sindromul Cushing poate duce la obezitate și o rată lentă de creștere, potrivit NIDDK.

Oricine ia medicamente cu corticosteroizi pentru afecțiuni precum astmul, artrita sau boala inflamatorie intestinală (IBD) și care prezintă semnele și simptomele sindromului Cushing, ar trebui să-i spună medicului cât mai curând posibil.

Diagnostic

Alte afecțiuni și boli pot avea simptome similare, deci este important să le eliminați mai întâi.

În cazul în care medicul consideră că poate exista o problemă hormonală, probabil că îl va adresa persoanei către un endocrinolog, un specialist în sistemul hormonal al corpului.

Testele pentru evaluarea nivelurilor de ACTH pot include:

• un test de urină
• un test de sânge
• un test de salivă

Dacă un medic suspectează sindromul Cushing, acesta va cere mai multe teste - de exemplu, teste imagistice RMN - pentru a investiga cauza. Aceste teste pot detecta o tumoare subiacentă, fie ea benignă sau malignă.

Uneori poate fi necesar un test de eșantionare a sinusului petrosal inferior (IPSS). Acesta este un test de sânge specializat care, împreună cu alte teste, poate ajuta la identificarea sursei de ACTH în organism.

În timp ce așteaptă rezultatele, medicul poate prescrie metyrapone. Acest lucru blochează producția de cortizol și scade concentrația sa în sânge.

Tratament

Dacă utilizarea medicamentelor cu steroizi declanșează simptomele sindromului Cushing, este posibil ca medicul să fie nevoit să schimbe doza sau să prescrie un alt medicament.

Tratamentul are ca scop găsirea sursei de exces de cortizol și reducerea nivelului acestuia.

Tipul de tratament va depinde de mai mulți factori, inclusiv de cauza sindromului.

Dacă testele arată că persoana are boala Cushing, este posibil să fie nevoie să fie supus unei intervenții chirurgicale pentru a elimina tumora hipofizară.

Dacă o persoană are simptomele lui Cushing deoarece folosește corticosteroizi pentru a trata o stare de sănătate, medicul poate reduce doza de medicament sau îl poate înlocui cu un medicament non-corticosteroid.

Persoanele fizice nu ar trebui să scadă niciodată dozele de corticosteroizi fără supraveghere medicală. Acest lucru ar putea duce la niveluri periculoase de cortizol și, eventual, la complicații care pun viața în pericol.

Unele persoane pot avea nevoie de o intervenție chirurgicală pentru a elimina o tumoare hipofizară. Un chirurg poate elimina o tumoare prin nasul persoanei. Tumorile din glandele suprarenale, pancreas sau plămâni pot necesita intervenții chirurgicale convenționale sau laparoscopice.

După operație, persoana va trebui să ia medicamente de înlocuire a cortizolului până la revenirea producției normale de hormoni.

Tratamentul pentru tratarea unei tumori poate include radioterapie și chimioterapie, în funcție de faptul dacă tumora este malignă sau benignă.

Medicamentele care au aprobare în prezent pentru tratarea sindromului Cushing includ mifepristonă (Korlym) și pasireotidă (Signifor).

Medicii pot prescrie alte medicamente în afara etichetei.

Aceasta înseamnă că un medicament nu are aprobare specială pentru această afecțiune, dar experiența medicilor a arătat că aceste medicamente sunt eficiente pentru afecțiune.

Medicamentele pe care oamenii le pot elimina pentru Cushing includ:

• ketoconazol (Nizoral)
• mitotan (Lysodren)
• metyrapone (Metopirone)

Acestea pot ajuta la controlul producției excesive de cortizol în diferite moduri. Cercetările continuă asupra altor medicamente care pot fi, de asemenea, utile.

Un chirurg poate necesita eliminarea glandei suprarenale dacă nu funcționează alt tratament.

La pachet

Sindromul Cushing și boala Cushing sunt afecțiuni grave. Fără tratament, acestea pot fi fatale.

Cu toate acestea, dacă o persoană are un diagnostic adecvat în timp util, tratamentul chirurgical sau medical îi poate permite să revină la o viață mai sănătoasă.

Urmărirea pe tot parcursul vieții este importantă pentru a reduce riscul de posibile complicații și pentru a îmbunătăți calitatea vieții persoanei.