Care sunt exemple de tulburări de imunodeficiență?
Tulburările de imunodeficiență interferează cu funcționarea sistemului imunitar. Ca urmare, organismul este mai puțin capabil să combată atacurile, cum ar fi cele de la bacterii, viruși și ciuperci.
O persoană cu acest tip de tulburare are mai multe șanse de a suferi infecții frecvente care afectează tractul gastro-intestinal, sinusurile, urechile și plămânii, precum și alte boli mai grave și care pot pune viața în pericol.
Există variații semnificative între tulburările de imunodeficiență. Tulburările primare de imunodeficiență sunt genetice și au trecut de-a lungul generațiilor. Cercetătorii au identificat mai mult de 300 dintre aceste tulburări genetice.
Oamenii dobândesc tulburări secundare de imunodeficiență ca urmare a bolilor, infecțiilor, malnutriției sau a tratamentelor precum chimioterapia sau intervențiile chirurgicale.
Ce afectează tulburările de imunodeficiență?
Tulburările de imunodeficiență afectează sistemul imunitar.
Sistemul imunitar combate infecția în două moduri: celulele T acționează pentru a distruge direct agentul infecțios, în timp ce celulele B produc anticorpi pentru a o eradica.
Fiecare metodă implică o varietate de celule care sunt toate realizate în măduva osoasă a unei persoane. Celulele B se maturizează în măduvă, iar celulele T se maturizează în timus, o glandă care stă în spatele osului sânului.
Celulele mature se deplasează apoi spre splină și ganglioni limfatici, unde așteaptă semnalul pentru a combate infecția.
Aceste celule se deplasează, de asemenea, în locații unde pot detecta și lupta împotriva agenților infecțioși pe măsură ce intră în corp. Aceste zone includ:
- ochi
- nas
- gură
- intestinelor
Alte zone au țesut special care conține aceste celule, inclusiv:
- apendice
- amigdalele
- Plasturii lui Peyer, care sunt părți ale intestinului subțire
Toate tulburările de imunodeficiență rezultă dintr-o problemă cu una sau mai multe componente ale sistemului imunitar.
Deși oamenii de știință au considerat odată aceste tulburări ca fiind destul de rare, instrumentele de diagnostic și înțelegerea mai bune sugerează că acestea pot fi mai răspândite. The Immune Deficiency Foundation raportează că până la 1 din fiecare 1.200-2.000 de oameni ar putea avea o tulburare primară de imunodeficiență.
Deficitul imun variabil comun este tulburarea de imunodeficiență care apare cel mai frecvent și aproximativ 1 din fiecare 25.000 de persoane o au.
Tipuri de tulburări de imunodeficiență
Cele două tipuri principale de tulburări de imunodeficiență sunt: primară și secundară.
În cadrul acestor categorii există distincții. Printre tulburările primare de imunodeficiență, există:
- deficiențe de anticorpi, care implică niveluri scăzute ale unui singur tip de anticorp
- imunodeficiențe combinate, care implică niveluri scăzute ale mai multor tipuri de anticorpi
- imunodeficiențe combinate cu sindroame, cum ar fi eczeme
- imunodeficiențe combinate severe, care implică atât disfuncții imunitare înnăscute, cât și adaptative
- defecte fagocitare, care afectează capacitatea anumitor celule albe din sânge de a ingera și distruge un agent infecțios
- deficiențe de complement, care implică niveluri scăzute de proteine în sistemul complementului, care joacă un rol important în combaterea infecțiilor
- deficit imunitar celular sau tulburări imunitare înnăscute, care împiedică capacitatea unei persoane de a combate direct infecțiile fără anticorpi
- disfuncție imunitară, un termen pentru tulburări genetice care afectează întregul sistem imunitar, cauzând defecțiuni ale mai multor sisteme
Tulburările secundare de imunodeficiență au simptome de bază similare cu tulburările primare. Modul în care aceste condiții progresează depinde de circumstanțele care au condus la dezvoltarea lor.
De exemplu, o persoană care are imunodeficiență, deoarece a primit chimioterapie, va avea simptome diferite și va necesita tratament diferit de la o persoană cu imunodeficiență care rezultă din HIV.
Factori de risc
Tulburările primare de imunodeficiență au legături directe cu genetica, deci unul dintre cei mai semnificativi factori de risc este acela de a avea un membru al familiei cu acest tip de afecțiune.
Raportul Fundației pentru Imunodeficiență arată că diagnosticarea unei boli de imunodeficiență durează de obicei 9-15 ani.
Decalajul dintre simptomele inițiale și tratamentul eficient duce la daune permanente la 37% dintre persoanele cu acest tip de afecțiune.
Diagnosticul și tratamentul mai rapid ar putea reduce această cifră, astfel încât experții îndeamnă persoanele cu infecții frecvente, grave, de lungă durată sau neobișnuite să vorbească cu un medic.
Deoarece tulburările secundare de imunodeficiență au o gamă largă de cauze, ele au, de asemenea, o gamă largă de factori de risc, inclusiv:
- Consumul de droguri IV
- practici sexuale nesigure
- acces limitat la nutriție
- stare fizică generală slabă
- numărul de medicamente utilizate
Vârsta este, de asemenea, un factor de risc, sugarii prematuri și adulții mai în vârstă fiind mai predispuși să aibă deficiențe imune secundare.
Este important de reținut că tulburările de imunodeficiență pot fi, de asemenea, factori de risc pentru alte probleme de sănătate. O persoană cu acest tip de tulburare poate fi mai probabil să dezvolte o boală autoimună sau anumite tipuri de cancer, de exemplu.
Semne
Deoarece există o astfel de varietate printre tulburările de imunodeficiență, simptomele lor pot varia, de asemenea, semnificativ.
Cu toate acestea, cel mai de bază simptom al unei tulburări de imunodeficiență primară sau secundară este tendința de a obține infecții recurente care sunt grave, dificil de tratat și nu dispar conform așteptărilor.
Mai jos sunt alte probleme generale care pot indica o tulburare de imunodeficiență:
- pierdere în greutate
- creștere lentă, la copii
- glande umflate
- anemie
- un număr scăzut de trombocite
- articulații umflate
- abcese frecvente
- conjunctivită
- iritatii ale pielii
- alergii la mancare
- probleme cu gingiile
Simptomele unei tulburări de imunodeficiență au legături directe cu părțile afectate ale sistemului imunitar.
De exemplu, atunci când acest tip de tulburare afectează celulele B, care produc anticorpi, infecțiile bacteriene recurente pot fi o problemă obișnuită. Dar când tulburarea afectează părți ale sistemului imunitar care implică atât celulele B, cât și celulele T, o mare varietate de organisme, inclusiv ciuperci, bacterii și viruși, pot provoca cu ușurință infecții.
Tulburările specifice de imunodeficiență au anumite asocieri. De exemplu:
- Deficiențele de anticorpi au legături cu infecții frecvente, în special de la bacterii.
- Defectele fagocitare pot duce la vindecarea lentă a rănilor și grupuri de celule imune numite granuloame.
- Unele forme de deficiențe ale complementului pot duce la infecții hepatice, în timp ce persoanele cu alte forme pot fi predispuse la boli autoimune.
- Disregularea imună poate crește riscul de a dezvolta o boală autoimună.
Cauze
Tulburările primare de imunodeficiență rezultă din mutații genetice.
În unele cazuri, oamenii de știință nu au reușit să identifice calea pe care o urmează aceste mutații. Acest lucru este valabil pentru deficitul imun variabil comun, ca exemplu.
Tulburările secundare de imunodeficiență se dezvoltă ca răspuns la experiențe, cum ar fi infecții sau tratamente.
Unele dintre cauze includ:
- infecții, cum ar fi cu HIV, virusul Epstein-Barr sau citomegalovirusul
- intervenție chirurgicală, care implică îndepărtarea splinei, a transplanturilor de celule stem sau a anesteziei, de exemplu
- alimentație deficitară, posibil din cauza deficiențelor de zinc sau alte vitamine sau minerale
- arsuri severe
- chimioterapie
- steroizi
- tratamentul cu medicamente imunosupresoare
- medicamente antiepileptice
- malnutriție
- cancer
- Diabet
Prevenire și mâncare de luat masa
Pentru persoanele cu tulburări primare de imunodeficiență, prevenirea infecției este foarte importantă, deoarece acestea prezintă un risc global mai mare. Experții îndeamnă aceste persoane să:
- Fiți vigilenți cu privire la igienă din toate punctele de vedere, în special spălarea mâinilor.
- Adoptați un stil de viață sănătos, implicând o dietă hrănitoare, exerciții fizice adecvate și multă odihnă.
- Limitați contactul cu persoanele bolnave.
- Profitați de vaccinuri și imunizări atunci când este cazul.
- Consultați furnizorii de servicii medicale pentru verificări și evaluări periodice.
- Protejați sănătatea mentală și spirituală.
Medicii folosesc medicamente pentru a trata infecțiile care rezultă din funcția redusă a sistemului imunitar și pentru a aborda tulburarea de bază.
Persoanele cu număr scăzut de celule T, de exemplu, primesc frecvent tratament pentru infecții oportuniste chiar înainte de a le face, în timp ce persoanele cu niveluri scăzute de anticorp imunoglobulină G pot primi vaccinuri lunare pentru a-și menține nivelul.
Este posibilă prevenirea unor tulburări secundare de imunodeficiență. De exemplu, o persoană poate încerca să evite contractarea HIV folosind prezervativul și nu împărțind ace.
În alte situații, cum ar fi atunci când primiți chimioterapie, luarea măsurilor pentru evitarea unei tulburări de imunodeficiență ar putea reprezenta o amenințare mai mare pentru sănătatea generală a persoanei.
Transplanturile de măduvă osoasă pot îmbunătăți funcția sistemului imunitar la persoanele cu unele tulburări primare de imunodeficiență care sunt severe și care afectează calitatea generală a vieții. Cercetătorii explorează, de asemenea, potențialul terapiei genetice.
