Ce este lupusul?

Lupusul este o boală autoimună pe termen lung în care sistemul imunitar al corpului devine hiperactiv și atacă țesutul normal și sănătos. Simptomele includ inflamația, umflarea și deteriorarea articulațiilor, pielii, rinichilor, sângelui, inimii și plămânilor.

Datorită naturii sale complexe, oamenii numesc uneori lupusul „boala a 1.000 de fețe”.

În Statele Unite, oamenii raportează în jur de 16.000 de cazuri noi de lupus în fiecare an și până la 1,5 milioane de persoane pot trăi cu această afecțiune, potrivit Fundației Lupus din America.

Fundația spune că lupusul afectează în special femeile și este cel mai probabil să apară între 15 și 44 de ani.

Lupus a câștigat atenția publicului în 2015, după ce cântăreața Selena Gomez a anunțat că a primit un diagnostic în adolescența târzie și a urmat tratament pentru această afecțiune.

Lupusul nu este o boală contagioasă. O persoană nu o poate transmite sexual sau în alt mod unei alte persoane.

Cu toate acestea, în cazuri rare, femeile cu lupus pot naște copii care dezvoltă o formă de lupus. Aceasta se numește lupus neonatal.

Tipuri

Există diferite tipuri de lupus. Acest articol se va concentra în principal asupra lupusului eritematos sistemic (LES), dar alte tipuri includ lupusul discoid, indus de medicamente și cel neonatal.

Lupus eritematos sistemic

O erupție malară este un simptom cheie al lupusului. Credit de imagine: Doktorinternet, 2013.

LES este cel mai familiar tip de lupus. Este o afecțiune sistemică. Aceasta înseamnă că are un impact pe tot corpul. Simptomele pot varia de la ușoare la severe.

Este mai sever decât alte tipuri de lupus, cum ar fi lupusul discoid, deoarece poate afecta oricare dintre organele sau sistemele de organe ale corpului. Poate provoca inflamații la nivelul pielii, articulațiilor, plămânilor, rinichilor, sângelui, inimii sau o combinație a acestora.

Această condiție trece de obicei prin cicluri. În momentele de remisie, persoana nu va avea simptome. În timpul unei erupții, boala este activă și apar simptome.

Lupus eritematos discoid

În lupusul eritematos discoid (DLE) - sau lupusul cutanat - simptomele afectează numai pielea. Apare o erupție pe față, gât și scalp.

Zonele ridicate pot deveni groase și solzoase și pot rezulta cicatrici. Erupția poate dura de la un număr de zile la câțiva ani și poate reapărea.

DLE nu afectează organele interne, dar aproximativ 10% dintre persoanele cu DLE vor continua să dezvolte LES, potrivit Fundației Lupus din America. Cu toate acestea, nu este clar dacă acești indivizi au avut deja LES și pur și simplu au prezentat semne clinice pe piele sau dacă există o evoluție de la DLE sau LES.

Lupus eritematos cutanat subacut

Lupusul eritematos cutanat subacut se referă la leziunile cutanate care apar pe părți ale corpului expuse la soare. Leziunile nu provoacă cicatrici.

Lupus indus de medicamente

La aproximativ 10% dintre persoanele cu LES, simptomele apar din cauza unei reacții la anumite medicamente eliberate pe bază de rețetă. Potrivit Genetics Home Reference, aproximativ 80 de medicamente pot cauza această afecțiune.

Acestea includ unele dintre medicamentele pe care oamenii le folosesc pentru a trata convulsiile și hipertensiunea arterială. Acestea includ, de asemenea, unele medicamente pentru tiroidă, antibiotice, antifungice și pilule contraceptive orale.

Medicamentele care sunt frecvent asociate cu această formă de lupus sunt:

• Hidralazina, un medicament pentru hipertensiune
• Procainamida, un medicament pentru aritmie cardiacă
• Isoniazid, un antibiotic utilizat pentru tratarea tuberculozei (TB)

Lupusul indus de droguri dispare de obicei după ce persoana încetează să mai ia medicamentul.

Lupus neonatal

Majoritatea copiilor născuți de mame cu LES sunt sănătoși. Cu toate acestea, aproximativ 1 la sută dintre femeile cu autoanticorpi referitoare la lupus vor avea un copil cu lupus neonatal.

Femeia poate avea LES, sindromul Sjögren sau nu prezintă deloc simptome de boală.

Sindromul Sjögren este o altă afecțiune autoimună care apare adesea în lupus. Simptomele cheie includ uscăciunea ochilor și gura uscată.

La naștere, bebelușii cu lupus neonatal pot avea erupții cutanate, probleme hepatice și număr scăzut de sânge. Aproximativ 10% dintre ei vor avea anemie.

Leziunile dispar de obicei după câteva săptămâni. Cu toate acestea, unii sugari au un bloc cardiac congenital, în care inima nu poate regla o acțiune de pompare normală și ritmică. Copilul poate avea nevoie de un stimulator cardiac. Aceasta poate fi o afecțiune care pune viața în pericol.

Este important ca femeile cu LES sau alte tulburări autoimune asociate să fie sub îngrijirea medicului în timpul sarcinii.

Cauze

Lupusul este o afecțiune autoimună, dar cauza exactă este neclară.

Ce merge prost?

Sistemul imunitar protejează corpul și luptă împotriva antigenelor, cum ar fi virușii, bacteriile și germenii.

Face acest lucru producând proteine ​​numite anticorpi. Celulele albe din sânge sau limfocitele B produc acești anticorpi.

Atunci când o persoană are o afecțiune autoimună, cum ar fi lupusul, sistemul imunitar nu poate face diferența între substanțe nedorite sau antigeni și țesut sănătos.

Drept urmare, sistemul imunitar direcționează anticorpii atât împotriva țesutului sănătos, cât și a antigenelor. Acest lucru provoacă umflături, durere și leziuni ale țesuturilor.

Cel mai frecvent tip de autoanticorp care se dezvoltă la persoanele cu lupus este un anticorp antinuclear (ANA). ANA reacționează cu părți ale nucleului celulei, centrul de comandă al celulei.

Acești autoanticorpi circulă în sânge, dar unele dintre celulele corpului au pereți suficient de permeabili pentru a permite trecerea unor autoanticorpi.

Autoanticorpii pot ataca apoi ADN-ul din nucleul acestor celule. Acesta este motivul pentru care lupusul afectează unele organe și nu altele.

De ce sistemul imunitar merge prost?

Mai mulți factori genetici influențează probabil dezvoltarea LES.

Unele gene din organism ajută sistemul imunitar să funcționeze. La persoanele cu LES, modificările acestor gene pot opri sistemul imunitar să funcționeze corect.

O teorie posibilă se referă la moartea celulară, un proces natural care are loc pe măsură ce organismul își reînnoiește celulele, potrivit Genetics Home Reference.

Unii oameni de știință cred că, din cauza factorilor genetici, organismul nu scapă de celulele care au murit.

Aceste celule moarte care rămân pot elibera substanțe care determină o defecțiune a sistemului imunitar.

Factori de risc: hormoni, gene și mediu

Lupusul se poate dezvolta ca răspuns la o serie de factori. Acestea pot fi hormonale, genetice, de mediu sau o combinație a acestora.

1) Hormoni

Hormonii sunt substanțe chimice pe care organismul le produce. Acestea controlează și reglează activitatea anumitor celule sau organe.

Activitatea hormonală ar putea explica următorii factori de risc:

Sex: Institutul Național al Sănătății din SUA menționează că femeile sunt de nouă ori mai susceptibile de a avea lupus decât bărbații.

Vârstă: Simptomele și diagnosticul apar adesea între 15 și 45 de ani, în perioada fertilă. Cu toate acestea, 20 la sută din cazuri apar după vârsta de 50 de ani, potrivit Genetics Home Reference.

Deoarece 9 din 10 apariții de lupus afectează femeile, cercetătorii au analizat o posibilă legătură între estrogen și lupus. Atât bărbații, cât și femeile produc estrogen, dar femeile produc mai mult.

Într-o revizuire publicată în 2016, oamenii de știință au observat că estrogenul poate afecta activitatea imunitară și poate induce anticorpi lupus la șoarecii sensibili la lupus.

Acest lucru poate explica de ce bolile autoimune sunt mai susceptibile să afecteze femeile decât bărbații.

În 2010, cercetătorii care au publicat în jurnal un studiu privind flăcările auto-raportate Reumatologie a constatat că femeile cu lupus raportează dureri și oboseală mai severe în timpul menstruației. Acest lucru sugerează că erupțiile pot fi mai probabile în acest moment.

Nu există suficiente dovezi care să confirme că estrogenul provoacă lupus. Dacă există o legătură, tratamentul pe bază de estrogen ar putea regla severitatea lupusului. Cu toate acestea, sunt necesare mai multe cercetări înainte ca medicii să le poată oferi ca tratament.

2) Factori genetici

Cercetătorii nu au demonstrat că vreun factor genetic specific cauzează lupusul, deși este mai frecvent în unele familii.

Factorii genetici pot fi motivul pentru care următorii sunt factori de risc pentru lupus:

Rasa: Oamenii de orice fundal pot dezvolta lupus, dar este de două până la trei ori mai frecvent la persoanele de culoare, comparativ cu populația albă. Este, de asemenea, mai frecvent la femeile hispanice, asiatice și americani nativi.

Antecedente familiale: o persoană care are o rudă de gradul I sau II cu lupus va avea un risc mai mare de a-l dezvolta.

Oamenii de știință au identificat anumite gene care pot contribui la dezvoltarea lupusului, dar nu există suficiente dovezi care să demonstreze că acestea cauzează boala.

În studiile asupra gemenilor identici, un gemeni poate dezvolta lupus, în timp ce celălalt nu, chiar dacă cresc împreună și au aceleași expuneri de mediu.

Dacă un membru al unei perechi de gemeni are lupus, celălalt are șanse de 25 la sută să dezvolte boala, potrivit unui studiu publicat în Seminarii în artrită și reumatism în 2017. Gemenii identici au mai multe șanse să aibă amândoi condiția.

Lupusul se poate întâmpla la persoanele fără antecedente familiale ale bolii, dar pot exista și alte boli autoimune în familie. Exemplele includ tiroidita, anemia hemolitică și trombocitopenia purpură idiopatică.

Unii au propus că modificările cromozomilor X ar putea afecta riscul.

3) Mediu

Agenții de mediu - cum ar fi substanțele chimice sau virușii - pot contribui la declanșarea lupusului la persoanele care sunt deja susceptibile genetic.

Posibilele declanșatoare de mediu includ:

Fumatul: o creștere a numărului de cazuri în ultimele decenii se poate datora expunerii mai mari la tutun.

Expunerea la lumina soarelui: Unii sugerează că acest lucru poate fi un factor declanșator.

Medicație: Aproximativ 10 la sută din cazuri pot fi legate de droguri, potrivit Genetics Home Reference

Infecții virale: acestea pot declanșa simptome la persoanele predispuse la LES.

Lupusul nu este contagios și o persoană nu o poate transmite sexual.

Microbiota intestinală

Recent, oamenii de știință au analizat microbiota intestinală ca un posibil factor în dezvoltarea lupusului.

Oamenii de știință care au publicat cercetări în Microbiologie aplicată și de mediu în 2018, s-a observat că modificările specifice ale microbiotei intestinale apar atât la oameni, cât și la șoareci cu lupus.

Ei cer mai multe cercetări în acest domeniu.

Sunt copiii în pericol?

Lupusul este rar la copiii cu vârsta sub 15 ani, cu excepția cazului în care mama lor de naștere o are. În acest caz, un copil poate avea probleme cu inima, ficatul sau pielea legate de lupus.

Sugarii cu lupus neonatal pot avea șanse mai mari de a dezvolta o altă boală autoimună mai târziu în viață.

Simptome

Simptomele lupusului apar în perioade de apariție. Între apariții, oamenii experimentează de obicei perioade de remisie, când există puține simptome sau deloc.

Lupus are o gamă largă de simptome, inclusiv:

• oboseală
• o pierdere a poftei de mâncare și pierderea în greutate
• durere sau umflături la nivelul articulațiilor și mușchilor
• umflături la nivelul picioarelor sau în jurul ochilor
• glande umflate sau ganglioni limfatici
• erupții cutanate, datorate sângerărilor sub piele
• ulceratii bucale
• sensibilitate la soare
• febră
• dureri de cap
• dureri în piept la respirația profundă
• căderea neobișnuită a părului
• degetele sau degetele de la picioare palide sau purpurii din cauza frigului sau stresului (fenomenul Raynaud)
• artrită

Lupusul afectează oamenii în moduri diferite. Simptomele pot apărea în multe părți ale corpului.

Efect asupra altor sisteme ale corpului

Lupus poate afecta, de asemenea, următoarele sisteme:

Rinichi: Inflamația rinichilor (nefrită) poate face dificilă eliminarea eficientă a deșeurilor și a altor toxine de către organism. Aproximativ 1 din 3 persoane cu lupus vor avea probleme cu rinichii.

Plămâni: Unii oameni dezvoltă pleurită, o inflamație a mucoasei cavității toracice care provoacă dureri în piept, în special cu respirația. Se poate dezvolta pneumonie.

Sistemul nervos central: Lupusul poate afecta uneori creierul sau sistemul nervos central. Simptomele includ dureri de cap, amețeli, depresie, tulburări de memorie, probleme de vedere, convulsii, accident vascular cerebral sau schimbări de comportament.

Vasele de sânge: pot apărea vasculite sau inflamații ale vaselor de sânge. Acest lucru poate afecta circulația.

Sânge: Lupusul poate provoca anemie, leucopenie (un număr scăzut de celule albe din sânge) sau trombocitopenie (o scădere a numărului de trombocite din sânge, care ajută la coagulare).

Inimă: Dacă inflamația afectează inima, aceasta poate duce la miocardită și endocardită. Poate afecta și membrana care înconjoară inima, provocând pericardită. Pot apărea dureri toracice sau alte simptome. Endocardita poate deteriora valvele cardiace, determinând îngroșarea și dezvoltarea suprafeței valvei. Acest lucru poate duce la creșteri care pot duce la sufluri de inimă.

Alte complicații

Având lupus crește riscul apariției mai multor probleme de sănătate:

Infecție: Infecția devine mai probabilă, deoarece atât lupusul, cât și tratamentele sale slăbesc sistemul imunitar. Infecțiile frecvente includ infecții ale tractului urinar, infecții respiratorii, infecții cu drojdie, salmonella, herpes și zona zoster.

Moartea țesutului osos: Aceasta apare atunci când există un aport scăzut de sânge la un os. Se pot dezvolta mici pauze în os. În cele din urmă, osul se poate prăbuși. Afectează cel mai frecvent articulația șoldului.

Complicații în timpul sarcinii: femeile cu lupus prezintă un risc mai mare de pierdere a sarcinii, naștere prematură și preeclampsie, o afecțiune care include hipertensiunea arterială. Pentru a reduce riscul acestor complicații, medicii recomandă adesea întârzierea sarcinii până când lupusul este sub control timp de cel puțin 6 luni.

Video

Următorul videoclip explică modul în care lupusul provoacă simptome.

Clasificare: 11 simptome

Colegiul American de Reumatologie utilizează o schemă de clasificare standard pentru a confirma un diagnostic.

Dacă o persoană îndeplinește 4 din 11 criterii, un medic va considera că este posibil să aibă lupus.

Cele 11 criterii sunt:

1. Erupție malară: O erupție în formă de fluture apare pe obraji și nas.
2. Erupție discoidă: Se dezvoltă pete roșii ridicate.
3. Fotosensibilitate: apare o erupție pe piele după expunerea la lumina soarelui.
4. Ulcerele bucale sau nasale: acestea sunt de obicei nedureroase.
5. Artrita neerozivă: Aceasta nu distruge oasele din jurul articulațiilor, dar există sensibilitate, umflături sau revărsări în 2 sau mai multe articulații periferice.
6. Pericardită sau pleurită: inflamația afectează mucoasa din jurul inimii (pericardită) sau a plămânilor (pleurită).
7. Tulburări renale: Testele arată niveluri ridicate de proteine ​​sau de turnări celulare în urină dacă o persoană are o problemă renală.
8. Tulburare neurologică: persoana are convulsii, psihoză sau probleme de gândire și raționament.
9. Tulburare hematologică (sânge): este prezentă anemie hemolitică, cu un număr scăzut de globule albe sau cu un număr scăzut de trombocite.
10. Tulburare imunologică: Testele arată că există anticorpi împotriva ADN-ului dublu catenar (ADNd), anticorpi împotriva Sm sau anticorpi împotriva cardiolipinei.
11. ANA pozitivă: Testul pentru ANA este pozitiv, iar persoana nu a utilizat niciun medicament care ar putea să-l inducă.

Cu toate acestea, chiar și acest sistem ratează uneori cazuri precoce și ușoare.

Subdiagnosticul poate apărea deoarece semnele și simptomele lupusului nu sunt specifice.

Pe de altă parte, unele analize de sânge pot duce la supradiagnostic, deoarece persoanele fără lupus pot avea aceiași anticorpi ca și cei cu această afecțiune.

Diagnostic

Un test de sânge poate ajuta la diagnosticarea lupusului.

Diagnosticul poate fi dificil din cauza simptomelor variate care pot semăna cu simptomele altor boli.

Medicul va întreba despre simptome, va efectua un examen fizic și va face un istoric medical personal și familial. De asemenea, vor lua în considerare cele 11 criterii menționate mai sus.

Medicul poate solicita unele analize de sânge și alte investigații de laborator.

Biomarkeri

Biomarkerii sunt anticorpi, proteine, genetici și alți factori care pot arăta medicului ce se întâmplă în organism sau cum reacționează organismul la tratament.

Sunt utile, deoarece pot indica dacă o persoană are o afecțiune chiar și atunci când nu există simptome.

Lupusul afectează indivizii în moduri diferite. Acest lucru face dificilă găsirea biomarkerilor de încredere.

Cu toate acestea, o combinație de analize de sânge și alte investigații poate ajuta un medic să confirme un diagnostic.

Analize de sange

Testele de sânge pot arăta dacă sunt prezenți anumiți biomarkeri, iar biomarkerii pot oferi informații despre ce boală autoimună are, dacă există, o persoană.

1) Anticorp antinuclear

Aproximativ 95% dintre persoanele cu lupus vor avea un rezultat pozitiv la testul ANA. Cu toate acestea, unii oameni dau test pozitiv pentru ANA, dar nu au lupus. Alte teste trebuie să confirme diagnosticul.

2) Anticorpi antifosfolipidici

Anticorpii antifosfolipidici (APL) sunt un tip de anticorp îndreptat împotriva fosfolipidelor. APL sunt prezente la până la 50% dintre persoanele cu lupus. Persoanele fără lupus pot avea și APL.

O persoană cu APL poate avea un risc mai mare de cheaguri de sânge, accident vascular cerebral și hipertensiune pulmonară. Există, de asemenea, un risc mai mare de complicații ale sarcinii, inclusiv pierderea sarcinii.

3) Test anticorp anti-ADN

Aproximativ 70% dintre persoanele cu lupus au un anticorp cunoscut sub numele de anticorp anti-ADN. Rezultatul este mai probabil să fie pozitiv în timpul unei erupții.

4) Anticorp anti-dsDNA

Anticorpul ADN anti-dublu catenar (anti-ADNd) este un tip specific de anticorp ANA care apare la aproximativ 30% din persoanele cu lupus. Mai puțin de 1% dintre persoanele fără lupus au acest anticorp.

Dacă testul este pozitiv, poate însemna că o persoană are o formă mai gravă de lupus, cum ar fi nefrită lupică sau lupus renal.

5) Anticorp anti-Smith

Aproximativ 20% dintre persoanele cu lupus au un anticorp împotriva Sm, o ribonucleoproteină care este prezentă în nucleul unei celule.

Este prezent la mai puțin de 1% dintre persoanele fără lupus și este rar la cei cu alte boli reumatice. Din acest motiv, este posibil ca o persoană cu anticorpi anti-sm să aibă lupus. De obicei nu este prezent cu lupus renal.

6) Anticorp anti-U1RNP

Aproximativ 25% dintre persoanele cu lupus au anticorpi anti-U1RNP și mai puțin de 1% dintre persoanele fără lupus le au.

Acest anticorp poate fi prezent la persoanele care au fenomenul Raynaud și artropatia lui Jaccoud, o deformare a mâinii datorată artritei.

7) Anticorpi anti-Ro / SSA și anti-La / SSB

Între 30 și 40% dintre persoanele cu lupus au anticorpi anti-Ro / SSA și anti-La / SSB. Acestea apar și în cazul sindromului Sjögren primar și la persoanele cu lupus care dau rezultate negative pentru ANA.

Acestea sunt prezente în cantități mici la aproximativ 15% dintre persoanele fără lupus și pot apărea în alte condiții reumatice, cum ar fi artrita reumatoidă.

Dacă o mamă are anticorpi anti-Ro și anti-La, există șanse mai mari ca un copil născut de ea să aibă lupus neonatal.

O persoană cu lupus care dorește să rămână gravidă are teste pentru acești anticorpi.

8) Anticorpi anti-histonici

Anticorpii împotriva histonelor sunt proteine ​​care joacă un rol în structura ADN-ului. Persoanele cu lupus indus de droguri le au de obicei, iar persoanele cu LES pot să le aibă. Cu toate acestea, acestea nu confirmă neapărat un diagnostic de lupus.

Testul complementului seric (de sânge)

Un test de complement seric măsoară nivelurile de proteine ​​pe care corpul le consumă atunci când are loc inflamația.

Dacă o persoană are niveluri scăzute de complement, acest lucru sugerează că inflamația este prezentă în organism și că LES este activ.

Analize de urină

Testele de urină pot ajuta la diagnosticarea și monitorizarea efectelor lupusului asupra rinichilor.

Prezența proteinelor, a celulelor roșii din sânge, a celulelor albe din sânge și a turnărilor celulare poate ajuta la demonstrarea cât de bine funcționează rinichii.

Pentru unele teste, este necesar un singur eșantion. Pentru alții, este posibil ca persoana respectivă să aibă nevoie să recolteze probe peste 24 de ore.

Biopsii de țesut

De asemenea, medicul poate solicita biopsii, de obicei ale pielii sau rinichilor, pentru a verifica dacă există daune sau inflamații.

Testele imagistice

Razele X și alte teste imagistice pot ajuta medicii să vadă organele afectate de lupus.

Teste de monitorizare

Testele în curs de desfășurare pot arăta cum lupusul continuă să afecteze o persoană sau cât de bine reacționează organismul la tratament.

Tratament și remedii casnice

În prezent, nu există nici un remediu pentru lupus, dar oamenii își pot gestiona simptomele și erupțiile prin modificări ale stilului de viață și medicamente.

Tratamentul vizează:

• preveniți sau gestionați erupțiile
• reduce riscul de deteriorare a organelor

Medicamentul poate ajuta la:

• reduce durerea și umflarea
• reglează activitatea sistemului imunitar
• hormoni de echilibru
• reduce sau previne deteriorarea articulațiilor și a organelor
• gestionează tensiunea arterială
• reduce riscul de infectare
• controlează colesterolul

Tratamentul exact va depinde de modul în care lupusul afectează individul. Fără tratament, pot apărea erupții care pot avea consecințe care pun viața în pericol.

Terapii alternative și la domiciliu

Exercițiile fizice pot ajuta la reducerea durerii și ameliorarea stresului.

În afară de medicamente, următoarele pot ajuta la ameliorarea durerii sau la reducerea riscului de apariție a apariției:

• aplicând căldură și frig
• participarea la activități de relaxare sau meditație, inclusiv yoga și tai chi
• făcând mișcare regulată atunci când este posibil
• evitând expunerea la soare
• evita stresul, pe cat posibil

Unii oameni folosesc suplimentul viță-zeu tunet. Cu toate acestea, Centrul Național pentru Sănătate Complementară și Integrativă (NCCIH) avertizează că acest lucru poate fi otrăvitor. Este important să discutați cu un medic înainte de ao utiliza.

Outlook

În trecut, persoanele care aveau un diagnostic de lupus nu supraviețuiau de obicei mai mult de 5 ani.

Acum, însă, tratamentul poate crește semnificativ durata de viață a unei persoane, potrivit Institutului Național de Sănătate.

Terapia eficientă face posibilă gestionarea lupusului, astfel încât o persoană să poată trăi o viață activă și sănătoasă.

Pe măsură ce oamenii de știință învață mai multe despre genetică, medicii speră că într-o zi vor putea identifica lupusul într-o etapă anterioară. Acest lucru va facilita prevenirea complicațiilor înainte ca acestea să apară.

Uneori, oamenii aleg să se alăture unui studiu clinic, deoarece acest lucru poate oferi acces la noi medicamente. Pentru a afla mai multe despre studiile clinice, faceți clic aici.