Ce este MS tumefactiv?

Scleroza multiplă Tumefactive este o formă rară de scleroză multiplă care implică o masă în creier. Poate seamănă cu alte condiții, inclusiv tumori canceroase și tuberculoame.

Scleroza multiplă (SM) este o boală care afectează sistemul nervos central al organismului. Se întâmplă atunci când sistemul imunitar atacă greșit mielina, o substanță albă, grasă, care acoperă nervii.

Teaca de mielină din jurul fibrelor nervoase conduce semnale electrice și protejează nervii. La persoanele cu SM există cicatrici pe teaca de mielină. Această deteriorare provoacă zone de plăci și leziuni și pierderea anumitor funcții.

Atunci când există daune sau rupturi în teaca de mielină, impulsurile electrice pe care creierul le trimite către mușchi nu funcționează corect. Acest lucru duce la simptome precum slăbiciune musculară, durere, furnicături, oboseală și modificări ale vederii și auzului.

Ce este scleroza multiplă tumefactivă?

Durerile de cap, confuzia și slăbiciunea pot apărea cu SM tumefactivă.

SM Tumefactive este o formă rară de SM. Simptomele pot fi similare cu cele ale unei tumori cerebrale, a cancerului sau a unei infecții.

În timpul diagnosticului, precum și a unei tumori cerebrale sau a unui abces cerebral, SM tumefactivă poate semăna cu tuberculomul, sindromul Sjögren primar, sarcoidoza sau alte afecțiuni inflamatorii sau infecțioase.

Demielinizarea poate apărea în diferite condiții, iar demielinizarea tumefactivă poate semăna cu tumorile sau alte probleme medicale.

Cu toate acestea, într-o revizuire din 2017, care a analizat datele pentru 15 persoane cu demielinizare tumefactivă, 44% au dezvoltat SM în decurs de 8 luni.

Testele imagistice pot arăta o masă mare care arată ca o tumoare. O persoană poate avea una sau mai multe leziuni.

Simptome

Persoanele cu SM tumefactivă tind să aibă simptome diferite de alte tipuri de SM.

Acestea includ:

• dureri de cap
• confuzie
• schimbări în gândire
• vorbirea și înțelegerea dificultăților de vorbire
• convulsii
• slăbiciune

O persoană poate experimenta, de asemenea, efectul de masă, care este efectul pe care o leziune îl are asupra țesuturilor cerebrale înconjurătoare.

Efectul de masă poate provoca greață, somnolență, dureri de cap, tulburări vizuale și chiar modificări de comportament.

O persoană se va recupera adesea de la apariția simptomelor cu SM tumefactivă, dar simptomele pot reveni.

Adesea, o persoană cu SM tumefactivă va dezvolta SM recidivant-remisivă (SMRR), care este cel mai frecvent tip de SM. O persoană va avea momente în care simptomele se agravează, urmată de o perioadă de recuperare.

Câteva persoane cu SM tumefactivă vor prezenta simptome minime sau deloc, conform Centrului de informații despre boli genetice și rare.

Ce este scleroza multiplă (RRMS) recidivantă? Aflați mai multe aici.

Cauze

Medicii nu știu ce cauzează SM tumefactivă, dar oamenii de știință o consideră o boală inflamatorie demielinizantă.

Leziunile sunt un simptom al SM, care rezultă dintr-un răspuns imun defect care provoacă inflamații și distrugerea mielinei.

Diagnostic

Un RMN va arăta o masă în creier.
Credit de imagine: Institutul de patologie al forțelor armate, (2008, 2 iulie).

Diagnosticarea SM tumefactive este dificilă, deoarece poate semăna cu alte afecțiuni medicale, inclusiv tumori cerebrale și cancer.

Demielinizarea, care este caracteristica cheie a SM, poate apărea, de asemenea, cu o serie de boli infecțioase, inclusiv lupusul și neuromielita optică.

Modalitățile de confirmare a afecțiunii și de excludere a altor boli includ:

• Scanări RMN
• biopsie
• testul lichidului cefalorahidian dintr-o puncție lombară
• teste ale funcției nervoase
• analize de sange

O persoană cu SM tumefactivă va avea una sau mai multe leziuni cerebrale cu diametrul mai mare de 2 centimetri, pe lângă umflarea creierului sau edemul cerebral.

Tratament

Tratamentul poate implica steroizi injectați și imunosupresoare.

În prezent nu există nici un remediu pentru SM tumefactivă și nu există recomandări specifice de tratament. Fiecare medic va decide asupra celui mai bun tratament.

Tratamentul cu steroizi: un medic va prescrie adesea tratament cu corticosteroizi pentru a ajuta la reducerea inflamației și accelerarea recuperării.

Schimbul de plasmă: dacă tratamentul cu steroizi nu ajută, medicul poate sugera schimbul de plasmă. Acest tratament implică extragerea sângelui de la individ, îndepărtarea componentelor care pot fi dăunătoare și returnarea sângelui în organism.

Dacă tratamentul cu steroizi și schimbul de plasmă nu ajută, alte opțiuni de medicamente pot ameliora simptomele.

Rituximab: Un alt tratament posibil este cu rituximab (Rituxan), un medicament biologic și imunosupresor pe care medicii îl folosesc pentru a trata artrita și unele tipuri de cancer. Schimbă modul în care funcționează sistemul imunitar. Rituxan nu este în primul rând pentru SM tumefactivă, așa că medicii numesc această utilizare „off-label”.

Într-un studiu de caz, un participant s-a recuperat de la o erupție în urma tratamentului cu steroizi, dar a experimentat alte erupții în timp.

Au primit apoi mai mult tratament imunosupresor, care a îmbunătățit simptomele.

Oamenii ar trebui să fie precauți cu aceste medicamente, deoarece pot avea efecte secundare grave.

Tratamentul pentru RRMS

Dacă o persoană cu SM tumefactivă continuă să dezvolte SMRR, sunt disponibile diferite opțiuni.

Acestea includ:

• Terapii de modificare a bolilor, care afectează modul în care funcționează sistemul imunitar și pot preveni erupțiile și pot încetini progresia bolii.
• Corticosteroizi pentru a reduce inflamația și pentru a controla erupțiile și simptomele severe.
• Tratamente specifice pentru diferite simptome ale SM, cum ar fi medicamentele pentru ameliorarea durerii și antidepresivele.

O gamă largă de tratamente medicale, terapii fizice și opțiuni de stil de viață sunt disponibile pentru a ajuta o persoană să-și gestioneze SM.

Outlook

SM tumefactivă este o afecțiune rară care implică leziuni mari pe creierul unei persoane, care pot semăna cu o tumoare. Nu există niciun remediu, iar un medic va trata starea de la caz la caz.