Ce trebuie știut despre boala Devic?

Boala Devic este o afecțiune inflamatorie care afectează acoperirea protectoare a măduvei spinării și a nervilor optici. Este, de asemenea, cunoscut sub numele de neuromielită optică (NMO).

Datorită părții nervoase afectate de afecțiune, NMO este clasificată ca boală demielinizantă. Învelișul protector al unui nerv este format dintr-o substanță numită mielină. Bolile demielinizante vizează această acoperire.

Condiția este extrem de rară, afectând între 0,052 și 0,44 la fiecare 100.000 de oameni din întreaga lume.

Boala este mai frecventă la persoanele cu vârsta peste 40 de ani.

Acest Centrul de cunoaștere MNT articolul va explica tipurile, cauzele, simptomele și tratamentele pentru NMO, precum și explica modul în care este diagnosticată afecțiunea și modalitățile prin care se poate complica.

Fapte rapide despre boala Devic

• Cele două tipuri de boală Devic sau neuromielita optică (NMO) sunt NMO recidivante și NMO monofazice, iar tipul depinde de frecvența atacurilor.
• Simptomele pot include o pierdere temporară a vederii, dureri oculare și senzații modificate la nivelul membrelor.
• Cauza este necunoscută și nu există nici un remediu.
• Tratamentul are ca scop prevenirea recidivelor și controlul simptomelor.

Tipuri

NMO afectează acoperirea protectoare a nervului optic și a nervilor din măduva spinării.

Există două tipuri de NMO: recidivant, care este cel mai frecvent, și monofazic, care este rar.

NMO recidivant

Cu acest tip, există un atac inițial de inflamație în nervul optic și măduva spinării, urmat de atacuri pe o perioadă de câțiva ani. Sunt necesare cercetări suplimentare pentru a confirma ce declanșează aceste atacuri.

Este posibil ca individul să nu se poată recupera complet din cauza leziunilor nervoase cauzate de aceste atacuri, iar leziunile sunt deseori permanente. Acest lucru poate provoca dizabilități și afectează femeile mai frecvent decât bărbații.

NMO monofazic

Un număr limitat de atacuri este experimentat pe o perioadă de zile sau săptămâni. Nu există atacuri ulterioare. Această formă de NMO afectează în mod egal ambele sexe.

Este mai ușor pentru o persoană să se recupereze după NMO monofazic.

Tipul de NMO va afecta cât de grave sunt simptomele, precum și probabilitatea de complicații și dizabilități. NMO recidivant este de departe cel mai frecvent, 90% dintre oameni suferă mai mult de un atac.

Simptome

Semnele și simptomele NMO variază. O persoană cu NMO va avea cel puțin un atac de inflamație a nervului optic și a măduvei spinării.

Simptomele inflamației nervului optic, denumite nevrită optică (ON), includ:

• pierderea temporară a vederii care afectează cel puțin un ochi, cu riscul pierderii permanente a vederii
• umflarea discului optic
• durere la nivelul ochiului care, în general, se agravează odată cu mișcarea și tinde să devină mai severă după o săptămână, apoi să se rezolve în câteva zile
• sensibilitate redusă la culoare

Persoanele care dezvoltă nevrită optică nu ar trebui să conducă un vehicul din cauza vederii reduse. De asemenea, pot dezvolta simptome la nivelul măduvei spinării dintr-un proces numit mielită transversă (TM), inclusiv:

• senzații modificate, cu sensibilitate la temperatură, amorțeală, furnicături și senzație de răceală sau arsură
• membre slabe, grele, uneori ducând la paralizie totală
• modificări ale modelelor de urinare, inclusiv incontinență urinară, dificultăți la urinare și urinare mai frecventă
• incontinență sau constipație fecală

O persoană cu NMO poate avea doar un atac ușor de ON și un episod de TM, se recuperează complet sau aproape complet și nu mai are recidive vreodată. Alții pot avea mai multe atacuri de-a lungul vieții și pot experimenta handicap pe tot parcursul vieții.

Tulburarea spectrului NMO este un termen folosit pentru persoanele care suferă de inflamația fie a nervului optic, fie a măduvei spinării, dar nu și a ambelor.

În majoritatea cazurilor, doar nervul optic și măduva spinării sunt afectate. În cazuri foarte rare, părți ale creierului pot fi, de asemenea, afectate. Când tulpina creierului este afectată, o persoană poate prezenta sughițuri sau vărsături incontrolabile.

Cauze

Cauzele exacte ale NMO nu au fost încă confirmate. NMO este o tulburare autoimună, ceea ce înseamnă că sistemul imunitar atacă în mod greșit celulele sănătoase din nervul optic și măduva spinării.

Condiția nu se aplică în familii. În unele cazuri rare, tuberculoza (TB) și unele organisme de mediu au fost legate de dezvoltarea NMO. Cu toate acestea, oamenii de știință nu au reușit până acum să izoleze anumite organisme.

Mulți oameni cu NMO au un anticorp numit Neuromielită Optică Imunoglobina G (NMO IgG) în sânge. Cercetările sugerează că IgG NMO poate deteriora acvaporina-4, canalul de apă care înconjoară nervul optic și celulele măduvei spinării, provocând efectul inflamator al afecțiunii.

Cu toate acestea, sunt necesare mai multe cercetări pentru a confirma declanșatoarele exacte atât ale stării, cât și ale atacurilor sale.

Diagnostic

NMO poate fi dificil de diagnosticat, deoarece prezintă semne și simptome care sunt adesea similare cu cele găsite în alte boli, cum ar fi:

• scleroză multiplă (SM)
• encefalomielita acută demielinizantă (ADEM)
• lupus eritematos sistemic (LES)
• tulburare mixtă a țesutului conjunctiv (MCTD)
• unele inflamații virale
• o inflamație legată de cancer numită neuropatie optică paraneoplazică

Următoarele teste pot ajuta la excluderea altor condiții.

• Analize de sânge: Acestea testează anticorpul NMO IgG.
• Testul puncției lombare sau robinetul coloanei vertebrale: acestea colectează o cantitate mică de lichid din creier și măduva spinării. Rezultatele vor indica niveluri ridicate de celule albe din sânge și prezența proteinelor specifice legate de NMO sau alte afecțiuni.
• Scanare RMN: Această scanare poate prezenta leziuni și leziuni pe sau în jurul nervilor. Scanările RMN ale persoanelor cu NMO prezintă modificări asociate cu nevrita optică și vor prezenta leziuni constând din trei sau mai multe segmente ale măduvei spinării. Acest tip de leziune a măduvei spinării facilitează excluderea SM de către medic.

Tratament

Kinetoterapia poate ajuta la creșterea mobilității și la ușurarea disconfortului.

Nu există nici un remediu pentru NMO. Cu toate acestea, există tratamente care pot ajuta unele dintre simptome, precum și frecvența și intensitatea recidivelor.

Acestea includ:

Steroizi: Un medic poate prescrie steroizi, cum ar fi metilprednison injectat. Pacientul ar urma un curs de steroizi orali după injectare.

Terapia cu schimb de plasmă sau plasmafereză: acest tratament este administrat de obicei persoanelor cu NMO care nu au răspuns la tratamentul cu steroizi. Schimbul de plasmă elimină din sânge anticorpii care provoacă inflamații. Sângele este îndepărtat, iar celulele sanguine sunt separate de plasmă. Celulele sanguine, diluate cu plasmă proaspătă sau cu un substitut, sunt returnate în sânge.

Prevenirea recidivelor: Dacă sistemul imunitar al pacientului poate fi suprimat, șansele recăderilor sunt semnificativ reduse. Azatioprina (AZT), un medicament care suprimă activitatea imună, este uneori prescrisă. Medicul poate prescrie o combinație de AZT și steroizi.

AZT poate provoca următoarele reacții adverse:

• vărsături
• diaree
• febră
• tensiune arterială scăzută
• ameţeală
• pneumonită
• colita
• Pierderea parului
• pancreatită

Controlul simptomelor

Medicamentul anticonvulsivant carbamazepina poate fi prescris pentru durere, probleme urinare, spasme musculare și rigiditate. Carbamazepina este adesea utilizată la persoanele care au alte boli demielinizante.

Reabilitare

Terapia fizică, reabilitarea, mobilitatea și mijloacele vizuale pot fi, de asemenea, furnizate pentru a ajuta la revenirea funcției și a ușura disconfortul dacă daunele sunt permanente și persoana cu NMO se confruntă cu dizabilități continue.

Complicații

NMO poate duce la o serie de efecte în diferite sisteme, inclusiv:

• Probleme de respirație: Acest lucru apare ca urmare a slăbiciunii musculare. Pentru persoanele cu NMO severă, mușchii pot deveni atât de slabi încât au nevoie de ventilație artificială.
• Depresie: tulpina mentală a vieții cu NMO, mai ales dacă simptomele sunt severe, poate duce la depresie clinică.
• Disfuncție erectilă și sexuală: Unii bărbați pot întâmpina probleme în realizarea sau menținerea unei erecții. Atât bărbații, cât și femeile pot întâmpina dificultăți în atingerea unui orgasm.
• Oase fragile: terapia cu steroizi pe termen lung poate duce la osteoporoză. Porii mici apar în oase, făcându-i slabi și predispuși la fracturi.
• Paralizie: persoanele cu NMO care afectează grav măduva spinării pot provoca paralizie a membrelor.
• Pierderea vederii: poate apărea pierderea permanentă a vederii, din cauza deteriorării severe a nervului optic.

Probabilitatea de complicații și perspectivele unei persoane cu afecțiune depind de gravitatea atacului inițial și de numărul recăderilor. Vârsta pe care o persoană o are atunci când experimentează prima dată condiția contribuie, de asemenea.

NMO recidivant duce în mod normal la pierderea permanentă a vederii, paralizie sau slăbiciune musculară în decurs de 5 ani. Insuficiența respiratorie ca urmare a afecțiunii poate fi fatală la 25 până la 50% dintre persoanele cu NMO.