Totul despre anemia hemolitică autoimună
Anemia hemolitică autoimună este o afecțiune rară a globulelor roșii și o afecțiune imună. Se întâmplă atunci când organismul produce anticorpi care distrug celulele roșii din sânge.
Anemia hemolitică se dezvoltă atunci când nu există suficiente celule roșii din sânge, deoarece organismul le distruge mai repede decât ar trebui. Celulele roșii din sânge transportă oxigen în jurul corpului.
Anemia hemolitică autoimună (AIHA) sau anemia hemolitică imună se întâmplă atunci când sistemul imunitar nu funcționează corect. Greșește celulele roșii din sânge cu substanțe nedorite și le atacă, determinându-le să moară devreme. Acest lucru lasă o persoană fără suficiente celule roșii din sânge.
În mod normal, globulele roșii trăiesc în organism timp de 100 până la 120 de zile. Cu toate acestea, în cazurile severe de AIHA, celulele pot rămâne doar câteva zile.
La copii, este o afecțiune rară, de obicei temporară. Cu toate acestea, la unii adulți, AIHA poate fi o afecțiune pe termen lung care revine frecvent.
AIHA se poate dezvolta rapid sau în timp.
Cauze
Celulele sanguine se formează în măduva osoasă.
Există trei tipuri de bază:
- Celulele albe din sânge ajută organismul să lupte împotriva infecțiilor.
- Trombocitele ajută sângele să se coaguleze și să prevină sângerarea.
- Celulele roșii din sânge transportă oxigenul în tot corpul sub formă de hemoglobină.
Globulele albe produc anticorpi. Anticorpii se atașează de celulele roșii din sânge și se deplasează prin tot corpul, luptând cu germenii și alte substanțe străine care nu ar trebui să fie acolo.
În AIHA, organismul produce anticorpi care atacă celulele roșii din sânge deoarece consideră că sunt substanțe străine sau nedorite. Acestea distrug celulele roșii din sânge, ceea ce duce la anemie.
Acest lucru se poate întâmpla din cauza:
- expunerea la anumite toxine sau substanțe chimice, de exemplu în medicamente
- o complicație a unei infecții
- primind o transfuzie de sânge atunci când sângele nu se potrivește cu grupa de sânge a individului
- grupa de sânge a unui copil nenăscut fiind diferită de cea a mamei lor
- unele tipuri de cancer
Tipuri și factori de risc
Există două clasificări pentru AIHA: cald versus rece și primar versus secundar.
Clasificarea caldă sau rece depinde de tipul de anticorpi implicați.
AIHA cald
Numită și hemoliză caldă, aceasta implică anticorpi IgG. Acestea leagă celulele roșii din sânge la 98,6 ° F (37 ° C) sau la temperatura normală a corpului. Aceasta reprezintă 80-90 la sută din cazuri.
Simptomele apar de obicei treptat, pe o perioadă de câteva săptămâni până la luni. Uneori, însă, pot apărea brusc, în câteva zile.
Ei includ:
- piele palidă sau îngălbenită
- oboseală
- ameţeală
- palpitații cardiace
AIHA rece
Aceasta se mai numește și hemoliză la rece. În acest tip, autoanticorpii IgM, sau aglutininele reci, leagă celulele roșii din sânge atunci când sângele este expus la temperaturi scăzute, în special între 0 și 4 ° C (32 ° până la 39,2 ° F). Aceasta reprezintă 10-20 la sută din cazuri.
Temperaturile reci sau o infecție virală pot declanșa simptome, care includ:
- oboseală și amețeli
- piele palidă sau îngălbenită
- mâini și picioare reci
- durere în piept și spatele picioarelor
- vărsături sau diaree
- durere și colorare albastră la mâini și picioare
- Boala Raynaud
- probleme cardiace, cum ar fi aritmia, un murmur cardiac, o inimă mărită sau insuficiență cardiacă
AIHA primar sau secundar
AIHA poate fi, de asemenea, primar sau secundar.
- AIHA primar este atunci când nu există niciun semn al unei afecțiuni de bază.
- AIHA secundar este atunci când există o legătură cu o altă condiție.
Bolile autoimune care au sau pot avea o legătură cu AIHA secundară includ:
- artrita reumatoida
- lupus eritematos sistemic (LES)
- Sindromul Sjogren
- colită ulcerativă
- boală tiroidiană
- Tiroidita lui Hashimoto
- boli renale pe termen lung
- alte afecțiuni care slăbesc sistemul imunitar
Unii viruși obișnuiți pot declanșa AIHA. Adesea, anticorpii și anemia dispar odată cu dispariția infecției.
Virușii care par să aibă o legătură cu AIHA includ:
- pneumonie micoplasmatică
- Virusul Epstein-Barr (EBV)
- pojar
- oreion
- rubeolă
- varicela, care provoacă varicela
- hepatită
- HIV
- citomegalovirus
Acești viruși pot declanșa modificări ale anticorpilor care pot duce la AIHA.
Tipurile de medicamente care, în cazuri rare, pot declanșa modificări care duc la AIHA includ:
- peniciline
- cefalosporine
- tetraciclină
- eritromicină
- acetaminofen
- ibuprofen
O persoană poate moșteni anticorpi de la mama sa la naștere, dar acest lucru este rar.
Simptome
Simptomele frecvente ale AIHA includ:
- o febră de grad scăzut
- slăbiciune și oboseală
- dificultăți de gândire și concentrare
- paloare
- bataie rapida de inima
- dificultăți de respirație
- îngălbenirea pielii sau icter
- urină închisă la culoare
- dureri musculare
- dureri de cap
- greață, vărsături și diaree
- senzație de amețeală atunci când stai în picioare
- respiratie dificila
- o limba dureroasa
- palpitații ale inimii sau bătăi rapide ale inimii
Diagnostic
Un medic va întreba despre simptome și va efectua un examen fizic.Apoi pot comanda câteva teste de sânge și urină pentru a ajuta la diagnostic.
Numărul complet de sânge
Numărul complet de sânge (CBC) măsoară diferitele părți care alcătuiesc sângele.
Acesta include măsurarea nivelurilor de hemoglobină și hematocrit.
- Hemoglobina este o proteină care transportă oxigenul în tot corpul.
- Hematocritul arată cât spațiu ocupă celulele roșii din sânge.
Nivelurile scăzute ale ambelor pot fi un semn de anemie.
Testele Coombs
Aceste analize de sânge caută anticorpi care pot afecta celulele roșii din sânge.
Testul reticulocitelor
Acest test de sânge măsoară nivelurile de reticulocite, care sunt celule roșii din sânge ușor imature. Poate determina dacă măduva osoasă creează celule roșii din sânge la o rată adecvată.
Intervalul va fi mai mare dacă corpul are niveluri scăzute de hemoglobină din cauza sângerării sau a distrugerii eritrocitelor. Producția mare de celule roșii din sânge poate fi un semn de anemie.
Testul bilirubinei
Ficatul produce bilirubină, o substanță de culoare galbenă care este prezentă în bilă. Un test de sânge poate măsura cantitatea de bilirubină din sânge.
Când celulele sanguine mor, hemoglobina pătrunde în fluxul sanguin. La rândul său, hemoglobina se descompune în bilirubină. Acest lucru duce la icter, când ochii și pielea capătă o culoare gălbuie.
Nivelurile ridicate de bilirubină din sânge pot fi un semn de anemie, leziuni hepatice sau o altă boală.
Testul haptoglobinei
Haptoglobina este o proteină pe care ficatul o produce. În corp, conectează un anumit tip de hemoglobină în sânge.
Cantitatea de haptoglobină din sânge arată cât de repede sunt distruse celulele roșii din sânge.
Testul aglutininelor reci
Boala de aglutinină rece este un tip rar de AIHA în care simptomele se înrăutățesc atunci când o persoană se află la temperaturi cuprinse între 32 ° și 50 ° Fahrenheit.
Aglutininele sunt anticorpi care determină aglomerarea globulelor roșii. Aglutininele reci sunt active la temperaturi scăzute, iar aglutininele calde sunt active la temperaturi normale ale corpului.
Determinarea dacă există aglutinine calde sau reci poate ajuta uneori să explice de ce apare tulburarea.
Aglutininele calde pot apărea cu:
- anumite infecții, cum ar fi pneumonia cu micoplasmă
- unele medicamente, inclusiv penicilina
Tratament
Opțiunile de tratament pentru AIHA depind de o serie de factori. Dacă anemia este ușoară, trece adesea fără tratament. Între 70 și 80% dintre oameni nu au nevoie de tratament sau de intervenție minimă.
Cu toate acestea, unii oameni vor avea nevoie de medicamente, intervenții chirurgicale sau transfuzii de sânge.
Factorii care afectează necesitatea tratamentului includ:
- vârsta persoanei, starea generală de sănătate și istoricul medical
- cât de severă este anemia
- cauza afecțiunii
- toleranța individului pentru tratamente specifice
- modul în care furnizorii de sănătate se așteaptă ca simptomele să progreseze
Dacă există o cauză de bază - cum ar fi cancerul, o infecție sau utilizarea unor medicamente - tratarea afecțiunii sau schimbarea medicamentului poate reduce simptomele AIHA.
Medicament
Un medic poate prescrie corticosteroizi sau medicamente asemănătoare cortizonului pentru a slăbi răspunsul imun.
Acesta este, în general, primul tip de tratament pentru persoanele cu AIHA primară și poate ajuta la îmbunătățirea simptomelor în multe tipuri comune de AIHA.
În cazurile severe și dacă aceste medicamente nu funcționează, un medic poate prescrie alte medicamente care suprimă răspunsul imun, cunoscut sub numele de terapie imunosupresoare.
Acest tratament medicamentos ajută la scăderea răspunsului imun al organismului. Medicamentele ajută la prevenirea atingerii sistemului imunitar de către propria măduvă osoasă. Acest lucru permite celulelor stem ale măduvei să crească și acest lucru poate crește numărul de sânge roșu.
Cu toate acestea, atât cortizonul, cât și medicamentele imunosupresoare pot avea efecte adverse.
Interventie chirurgicala
Dacă tratamentul medicamentos nu este eficient, un medic poate recomanda o intervenție chirurgicală.
Splina este responsabilă de îndepărtarea globulelor roșii anormale din sânge, inclusiv a celor cu anticorpi atașați. Îndepărtarea splinei poate permite corpului să păstreze aceste celule roșii din sânge. Acest lucru poate ajuta la prevenirea anemiei.
Transfuzie de sange
Dacă simptomele sunt severe și alte opțiuni nu sunt eficiente, persoana poate avea nevoie de o transfuzie de sânge.
AIHA la copii
AIHA poate apărea la copii. Cu toate acestea, potrivit Universității din Chicago, mai puțin de 0,2 persoane din 100.000 au AIHA înainte de vârsta de 20 de ani. Cele mai mari rate sunt la copiii de vârstă preșcolară.
Când AIHA apare la copii, este de obicei rezultatul unui virus sau infecție.
Adesea nu este necesar niciun tratament, iar simptomele vor trece fără intervenție. Copiii care au nevoie de tratament vor avea aceleași opțiuni de tratament ca și adulții.
AIHA poate perturba rutina de zi cu zi a unui copil din cauza oboselii și a nevoii de asistență medicală continuă, inclusiv teste.
Părinții și îngrijitorii trebuie să se asigure că copilul:
- urmează o dietă bine echilibrată
- se odihnește din abundență și lichide
- planifică activitățile într-un mod care îi va permite copilului să-și gestioneze starea
Un medic va discuta un plan de tratament specific.
Prevenirea
Nu este posibil să se prevină unele tipuri de AIHA, dar medicii pot monitoriza persoanele care au o infecție virală sau care utilizează anumite medicamente, pentru a se asigura că AIHA nu se dezvoltă.
Anemia severă poate agrava multe probleme, cum ar fi bolile cardiace și pulmonare. Oamenii trebuie să contacteze un medic dacă prezintă simptome care pot indica AIHA.
Managementul stilului de viață
Dacă cineva are AIHA, medicul său va colabora cu ei pentru a ajuta la reducerea simptomelor și a șanselor de complicații.
Sfaturile pentru a reduce riscul agravării simptomelor sau complicațiilor includ:
- evitarea persoanelor cu infecții sau care sunt bolnavi
- spălarea mâinilor și spălarea dinților în mod regulat pentru a reduce riscul infecțiilor orale și de altă natură
- având o vacă anuală împotriva gripei
Persoanele cu AIHA rece ar trebui să încerce să se încălzească, deoarece un mediu rece poate declanșa defalcarea globulelor roșii din sânge.
La pachet
Perspectivele AIHA sunt de obicei bune. Condiția durează de obicei o perioadă limitată de timp.
Dacă apare în anii adolescenței, poate deveni o afecțiune pe termen lung. Cu toate acestea, tratamentul medical poate ajuta la reducerea impactului.
