Ce este sindromul Zollinger-Ellison?
Sindromul Zollinger-Ellison este o tulburare rară care apare de obicei atunci când se dezvoltă o tumoare numită gastrinom în pancreas sau duoden.
Un gastrinom secretă un hormon cunoscut sub numele de gastrină, care are ca rezultat o supraproducție de acid în stomac.
Gastrinoamele care duc la sindromul Zollinger-Ellison pot proveni din pancreas sau, mai puțin probabil, din intestinul subțire. Ocazional provin din alte organe din corp, de exemplu, ganglionii limfatici, stomacul, ficatul și ovarele.
Potrivit Institutului Național al Diabetului și al Bolilor Digestive și Renale (NIDDK), sindromul Zollinger-Ellison este rar. Aproximativ, unul din fiecare milion de persoane va dezvolta sindromul, dar este cel mai frecvent în rândul bărbaților cu vârste cuprinse între 30 și 50 de ani.
Cineva care are sindromul Zolllinger-Ellison va dezvolta probabil ulcere severe, recurente ale esofagului, stomacului și ale duodenului și ale jejunului, care sunt porțiunile superioare ale intestinului subțire. Ulcerele se formează din cauza excesului de acid.
Simptome
Majoritatea persoanelor cu sindrom Zollinger-Ellison au mai multe tumori în sistemul endocrin, precum și tumori în pancreas.
Semnele și simptomele sunt similare cu cele ale ulcerului peptic și includ:
- disconfort la nivelul abdomenului superior
- senzație de arsură și durere în abdomenul superior
- diaree
- sângerări în tractul digestiv
- slăbiciune generală
- fecale negre, „gudronate”, rezultate din sângerări în tractul digestiv
- greaţă
- pierderea neintenționată în greutate
- apetit scăzut sau senzație de plin prea repede
- vărsături
Unele persoane vor prezenta arsuri la stomac sau reflux gastroesofagian, atunci când acidul gastric și alimentele din stomac revin în esofag, care pot fi severe
Cauze
Nu este clar exact ce cauzează sindromul Zollinger-Ellison sau gastrinoamele care se dezvoltă.
Gastrinoamele eliberează cantități excesive de gastrină, ceea ce are ca rezultat prea mult acid gastric în stomac și duoden. În timp, acest acid suplimentar face ca ulcerul peptic să se formeze în căptușeala duodenului. Rezultatul poate fi ulcerații multiple care pot provoca dureri sau sângerări gastro-intestinale superioare.
Pe lângă producerea excesului de producție de acid, gastrinoamele pot fi maligne sau canceroase. Cancerul se poate răspândi în alte părți ale corpului, cel mai frecvent la ganglionii limfatici din apropiere sau la ficat.
Majoritatea oamenilor dezvoltă sindromul Zollinger-Ellison fără niciun motiv aparent. Cu toate acestea, o afecțiune genetică numită neoplazie endocrină multiplă de tip 1 (MEN1) este responsabilă de 25 până la 30 la sută din cazuri.
MEN1 provoacă, de asemenea, mai multe tipuri de cancer endocrin.
O persoană are șanse de 50% să dezvolte sindromul Zollinger-Ellison de la un părinte care are sindromul.
O persoană poate fi expusă riscului de a dezvolta un gastrinom dacă a avut mai mulți membri ai familiei cu cancer endocrin sau dacă are un membru al familiei cu MEN1.
Diagnostic
Un medic va întreba persoana despre simptomele și istoricul medical și poate efectua unele teste.
Analize de sange
Nivelurile ridicate de gastrină din sânge pot indica faptul că o persoană are tumori în pancreas sau duoden.
Înainte de a face testul de sânge, persoana trebuie să:
- fii post
- evitați medicamentele care reduc acidul pentru un timp pe care medicul îl va specifica
Este posibil să fie nevoie să repete testul de sânge de cel puțin trei ori, deoarece nivelurile de gastrină pot fluctua.
Nivelul de aciditate al stomacului
Persoanele cu inflamație cronică a stomacului și cele care au suferit recent o intervenție chirurgicală la stomac pot avea un nivel ridicat de gastrină în sânge, chiar dacă stomacul nu produce mult acid.
Este esențial pentru medic să identifice de ce persoana are niveluri ridicate de gastrină, pentru a găsi tratamentul corect. Acestea pot testa aciditatea stomacului.
Dacă nivelurile de aciditate stomacală nu sunt ridicate, atunci este foarte puțin probabil ca persoana să aibă sindromul Zollinger-Ellison.
Dacă stomacul produce prea mult acid, medicul poate recomanda un test de stimulare a secretinei. Aceasta implică măsurarea nivelului de gastrină, injectarea hormonului secretin și măsurarea nivelurilor de gastrină din nou.
Dacă nivelul gastrinei crește, acest lucru indică faptul că Zollinger-Ellison este prezent.
Endoscopie gastrointestinală superioară
O endoscopie gastrointestinală superioară implică un medic care introduce un endoscop în gura persoanei, în esofag și în stomac și duoden pentru a căuta ulcere.
Un endoscop este un tub lung și subțire care are lumină și cameră video la capăt, care permite unui medic să vadă ce se întâmplă în anumite părți ale corpului.
Alte denumiri ale procedurii sunt:
- endoscopie superioară
- endoscopie GI superioară
- esofagogastroduodenoscopie (EGD)
Medicul poate prelua, de asemenea, o biopsie sau o probă de țesut din duoden pentru a testa tumorile producătoare de gastrină.
Medicul va recomanda postul pentru un anumit timp înainte de această procedură.
Scanări imagistice
Un profesionist din domeniul sănătății poate localiza tumorile utilizând:
- o scanare nucleară
- o scanare RMN sau CT
- o ecografie
În ecografia endoscopică, medicul introduce un endoscop cu un dispozitiv cu ultrasunete în interiorul corpului. Acest lucru le permite să vadă interiorul stomacului și al duodenului.
O ecografie internă ajută la identificarea tumorilor și la prelevarea de probe de țesut. Persoanele trebuie să postească pentru o perioadă de timp înainte de această procedură.
Angiografia poate ajuta la găsirea tumorilor în pancreas. Un medic introduce un cateter, care este un tub flexibil, în arterele din apropierea pancreasului.
Un profesionist din domeniul sănătății injectează apoi un colorant de contrast în vasul de sânge prin cateter. Vopseaua apare pe imagini cu raze X, evidențiind vasele de sânge. Acestea tind să fie mai dense în interiorul tumorilor.
Tratament
Tratamentul pentru sindromul Zollinger-Ellison se concentrează pe tumori și ulcere. Sunt disponibile diferite tipuri de tratament.
De obicei, medicii vor trata mai întâi tumorile.
Prevenirea creșterii tumorii
Opțiunile de tratament pentru a opri creșterea tumorii pot include:
- chimioterapie, pentru a încetini rata de creștere a tumorilor
- eliminarea gastrinoamelor din ficat poate preveni dezvoltarea altor tumori în ficat
- embolizare sau întreruperea alimentării cu sânge a tumorii
- injectarea de droguri direct în tumoare
Reducerea producției de gastrină
Medicul poate utiliza, de asemenea, un medicament hormonal numit octreotid pentru a controla simptomele. Octreotida este un medicament care poate reduce producția de gastrină.
Reducerea nivelurilor de acid
Prima linie de tratament pentru excesul de tratament cu acid este un inhibitor al pompei de protoni (PPI). Acesta este un tip de medicament care ajută la controlul excesului de producție de acid. IPP-urile reduc acidul blocând acțiunea pompelor mici în interiorul celulelor secretoare de acid.
Exemple de IPP includ:
- esomeprazol (Nexium)
- omeprazol (Prilosec)
- lansoprazol (Prevacid)
- pantoprazol (Protonix)
- rabeprazol (Aciphex)
Persoanele cu sindrom cronic Zollinger-Ellison pot utiliza comprimate cu eliberare întârziată a pantoprazolului ca opțiune de tratament pe termen lung.
Dacă nivelul acidului gastric scade, ulcerul peptic are șanse mai mari de vindecare și vor exista mai puține simptome ale sindromului Zollinger-Ellison.
Interventie chirurgicala
Tumorile pot fi dificil de îndepărtat, deoarece tind să fie mici și greu de găsit. Un chirurg poate elimina o singură tumoare, dar este posibil să nu poată efectua o intervenție chirurgicală dacă există mai multe tumori sau dacă acestea s-au răspândit în ficat.
Potrivit Organizației Naționale pentru Tulburări Rare (NORD), îndepărtarea cu succes a gastrinomului are loc în aproximativ 20-30 la sută din cazuri.
Dacă o persoană are un ulcer peptic, medicul poate sugera o intervenție chirurgicală pentru:
- închideți orice deteriorare sau perforație care a avut loc, de exemplu, în peretele stomacului sau al duodenului
- pentru a elimina un blocaj cauzat de un ulcer
- pentru a opri sângerarea
În cazuri rare și severe, un chirurg poate îndepărta stomacul.
Prevenirea
Majoritatea cazurilor de sindrom Zollinger-Ellison sunt sporadice. Aceasta înseamnă că nu provine dintr-o altă afecțiune și nu este posibil nici să se prevadă cine o va avea, nici modalități de prevenire.
Cu toate acestea, dacă există un istoric familial de mutație genică MEN1, un medic poate recomanda ca o persoană să fie supusă testelor predictive chiar dacă nu prezintă simptome.
La vârsta de 20 de ani, o persoană cu mutația genei MEN1 are șanse de 50 la sută de a avea simptome. La vârsta de 40 de ani, șansa de a dezvolta simptome crește la 95 la sută, potrivit Centrului de Informare a Bolilor Genetice și Rare (GARD).
Dacă o persoană nu prezintă simptome până la vârsta de 40 de ani, există șanse mari să nu aibă mutație MEN1.
Până în prezent, nu există dovezi că dieta afectează riscul de a dezvolta sindromul.
Cum funcționează sistemul digestiv
Stomacul, duodenul și pancreasul fac parte din sistemul digestiv. Stomacul și pancreasul secretă gastrină care stimulează producția de acid gastric și alte sucuri digestive care ajută la descompunerea alimentelor.
Gastrina se deplasează în fluxul sanguin și semnalează către alte celule stomacale pentru a elibera acid gastric pentru a ajuta la descompunerea alimentelor.
Mâncarea se mută în duoden, prima parte a intestinului subțire. Acolo, secrețiile o descompun și mai mult. Intestinul subțire este organul în formă de tub între stomac și intestinul gros.
Într-un sistem sănătos, celulele stomacului controlează cât de multă gastrină produce o persoană. Acest lucru previne formarea unor cantități excesive de acid gastric.
În sindromul Zollinger-Ellison, poate exista o perturbare a echilibrului, deoarece gastrinoamele produc gastrină suplimentară.
