Ce trebuie să știți despre sindromul Sjogren

Sjogren este o tulburare cronică a sistemului imunitar. Este o afecțiune autoimună, ceea ce înseamnă că țesuturile și celulele sănătoase sunt atacate în mod eronat de sistemul imunitar.

Se întâmplă atunci când celulele albe din sânge se infiltrează în glandele salive, glandele lacrimale și alte țesuturi exocrine, ducând la scăderea producției lacrimale și salive. Acest lucru poate duce la uscăciune în gură, ochi, piele, nas, căile respiratorii superioare și vagin.

Este asociat cu alte tulburări autoimune, inclusiv artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic și colangita biliară primară.

Sjogren primar se dezvoltă singur, dar Sjogren secundar apare împreună cu o altă afecțiune, cum ar fi lupusul. Simptomele sunt similare și ambele pot fi severe.

Sjogren este o afecțiune gravă, dar tratamentul în timp util poate însemna că este mai puțin probabil să se dezvolte complicații și să apară mai puțin leziuni tisulare. Odată tratat, o persoană poate, de obicei, să gestioneze bine starea.

Sjogren’s se poate dezvolta la orice vârstă, dar cele mai multe diagnostice apar după vârsta de 40 de ani. În 90 la sută din cazuri, pacientul este de sex feminin, dar afectează și poate fi sub-diagnosticat la bărbați.

Afectează în jur de 0,1 până la 4% din persoanele din Statele Unite.

Fapte rapide despre Sjogren

• Sjogren este o tulburare autoimună care afectează glandele producătoare de umiditate.
• Afecțiunea afectează 0,1 până la 4% dintre persoanele din SUA, iar 90% dintre persoanele cu Sjogren sunt femei.
• Aceasta face ca ochii și gura să se usuce și pot duce, de asemenea, la apariția cariilor dentare, a aftelor orale recurente și a unei tuse uscate persistente.
• Sjogren’s afectează mai multe sisteme și poate fi dificil de diagnosticat. Cu toate acestea, testele de sânge, testele oftalmologice și măsurarea debitului salivar pot ajuta la identificarea stării. O biopsie a buzei inferioare poate fi importantă în diagnostic, mai ales dacă autoanticorpii distinctivi SSA (Ro) și SSB (La) sunt negative, care pot apărea în până la 30% din cazurile de biopsie pozitivă.
• Picăturile de ochi prescrise, lacrimile artificiale și ochelarii de cameră cu umiditate pot ajuta la ameliorarea uscării ochilor.
• Alte medicamente pot ajuta la stimularea fluxului de salivă. Guma de mestecat fără zahăr poate ajuta la lubrifierea gurii, iar numeroși înlocuitori ai salivei sunt disponibili pentru a încerca.

Simptome

Sjogren cauzează uscăciunea dureroasă și iritantă a ochilor, precum și alte simptome.

Cel mai frecvent simptom asociat cu Sjogren este incapacitatea de a produce umezeală pentru ochi și gură uscată, urmată de dureri articulare (artrită / artralgie).

Femelele pot raporta, de asemenea, uscăciune vaginală.

Alte simptome pot include:

• cariile dentare și eventual pierderea dinților
• gură uscată persistentă
• tuse uscată persistentă
• probleme de mestecat și de înghițire
• voce ragusita
• dificultate de vorbire
• glande salivare umflate
• afte orale recurente, o infecție fungică în gură

Semnele și simptomele asociate cu uscarea ochilor includ:

• o senzație la unul sau la ambii ochi similară cu iritarea cauzată de material străin, cum ar fi nisipul sau pietrișul
• ochi obosiți și grei
• o senzație de mâncărime
• senzație constantă de iritație a ochilor
• ochi uscați persistenți
• descărcare de mucus din ochi
• fotofobie sau sensibilitate la lumină
• usturime sau arsuri la ochi
• pleoape umflate și iritate
• vedere neclara

Fumatul, călătoria aeriană, ventilatoarele aeriene și mediile cu aer condiționat sau vânt pot exacerba simptomele.

În unele cazuri, sistemul imunitar al pacientului atacă alte părți ale corpului, provocând următoarele semne și simptome:

• oboseală generală
• ceata creierului
• mușchii dureroși
• inflamația articulațiilor, precum și rigiditatea și durerea
• umflarea glandelor salivare dintre maxilar și urechi
• neuropatie periferică sau amorțeală și dureri ocazionale la nivelul brațelor sau picioarelor
• neuropatie cu fibre mici, care poate fi diagnosticată printr-o biopsie a pielii
• boală pulmonară (bronșiolită, boală pulmonară interstițială, boală pulmonară chistică)
• Fenomenul lui Raynaud, în care mâinile se simt dureroase, reci și amorțite
• vasculită, unde vasele de sânge se inflamează

Dietă

Nu există o dietă specială pentru Sjogren, cu excepția cazului în care medicul sugerează una.

Cu toate acestea, trebuie evitat alcoolul. Oamenii ar putea dori, de asemenea, să evite alimentele care irită gura, cum ar fi produsele picante sau acide.

Pastilele fără zahăr (xilitol) pot ajuta la menținerea gurii umede.

Pentru a ușura înghițirea alimentelor:

• folosiți sosuri, ulei de măsline sau pansamente pentru a lubrifia alimentele
• bea o băutură alături de mâncare
• folosiți un paie pentru a înghiți mai ușor
• pune castravete într-un sandwich, pentru a adăuga umezeală
• crește aportul de lichide

Cea mai bună opțiune este să alegeți o dietă echilibrată, bogată în fructe și legume proaspete și săracă în grăsimi saturate și zahăr. Se crede că unele alimente declanșează o reacție inflamatorie, cum ar fi îndulcitorii artificiali. Acestea pot fi cel mai bine evitate.

Păstrarea unui jurnal alimentar poate ajuta la identificarea oricăror alimente specifice care pot provoca o reacție sau agrava simptomele.

Tratament

Picăturile pentru ochi și lacrimile artificiale sunt metode eficiente de gestionare a ochilor uscați.

Tratamentul Sjogren are ca scop lubrifierea zonelor afectate și prevenirea apariției complicațiilor.

Opțiunile de tratament includ:

• Medicamente pentru stimularea fluxului de salivă: acestea includ pilocarpină și cevimelină. Au un impact pe termen scurt, limitat la doar câteva ore, deci sunt de obicei necesare câteva doze pe zi.
• Saliva artificială: înlocuitorii salivei și gelurile de acoperire a gurii pot ameliora uscăciunea gurii. Sunt disponibile ca spray-uri, tampoane pretratate și lichide. Acestea pot fi importante noaptea, deoarece gura devine mai uscată în timpul somnului.
• Lacrimi artificiale: lacrimile artificiale pot ajuta la lubrifierea ochilor și sunt disponibile fără prescripție medicală (OTC). Sunt disponibile opțiuni de prescripție care reduc necesitatea lacrimilor artificiale, cum ar fi emulsia oftalmică ciclosporină și peletele de hidroxipropil celuloză.
• Picături oftalmice prescrise: Acestea includ ciclosporină și lifitegrast.
• Ochelari de cameră pentru umezeală: Acestea sunt ochelari speciali care evită iritanții și rețin umiditatea.
• Expectoranți pe bază de prescripție medicală și medicamente pentru gât: În caz de uscăciune respiratorie, medicamente precum cele utilizate pentru stimularea fluxului de salivă, precum și extract de semințe de in, sorbitol, xilitol sau acid malic, pot hidrata zona.
• Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS): medicamentele antiinflamatorii, cum ar fi aspirina, naproxenul și ibuprofenul, pot oferi ameliorare persoanelor cu Sjogren care suferă de dureri articulare.
• Medicamente antireumatice modificatoare de boală (DMARD): În cazurile în care durerea articulară este însoțită de oboseală și erupții cutanate, DMARD poate ameliora simptomele. Exemplele includ hidroxiclorochina sau metotrexatul. Dacă Sjogren pare să afecteze mușchii, nervii, plămânii sau rinichii, pot fi prescrise DMARD-uri mai puternice, corticosteroizi sau rituximab.
• Medicație antifungică: Dacă apar infecții cu drojdie orală, medicamentele pot fi prescrise pentru a combate ciuperca.
• Lubrifianți vaginali: Pentru uscăciunea vaginală, lubrifianții vaginali pe bază de apă pot oferi o soluție, în special în timpul actului sexual.
• Ocluzia punctuală: Când toate opțiunile de tratament conservator au fost epuizate, această opțiune chirurgicală sigilează conductele lacrimale cu dopuri mici pentru a reduce drenajul lacrimilor din ochi. Acest lucru menține ochii umezi mai mult timp. Probabil că se vor utiliza dopuri de silicon temporare până când procedura este confirmată cu succes.
• Ser ochi autolog: În cazurile severe de uscăciune a ochilor, picăturile pentru ochi pot fi făcute din serul sanguin al persoanei.

Iată câteva modalități ușoare de a menține gura lubrifiată.

• consumând mai multe lichide.
• clătirea gurii în mod regulat pentru a preveni infecția și pentru a calma zona
• menținând o igienă orală și dentară excelentă
• geluri fluorurate topice sau lac
• renunțarea la fumat, deoarece fumul irită gura și accelerează evaporarea salivei
• guma de mestecat fără zahăr, care stimulează producția de salivă
• aplicând ulei de nucă de cocos pe zonele uscate, deoarece este atât hidratant, cât și antimicrobian

Diagnostic

Deoarece semnele și simptomele lui Sjogren sunt similare cu alte condiții de sănătate, uneori poate fi greu de diagnosticat. Este posibil ca pacientul să vadă diverși profesioniști din domeniul sănătății, poate un dentist pentru gura uscată și cariile dentare, un ginecolog pentru uscăciunea vaginală și un oftalmolog pentru ochii uscați, un pneumolog pentru dificultăți de respirație și tuse cronică.

Unele medicamente pot provoca, de asemenea, simptome similare cu cele din Sjogren.

Criteriile pentru un diagnostic definitiv care trebuie inclus într-un studiu clinic includ:

• necesitatea de a aplica picături oftalmice care conțin lacrimi de mai mult de 3 ori pe zi
• ochi uscați și gură persistentă timp de peste 3 luni
• dovezi ale uscăciunii ochiului în rezultatele testelor oftalmologice
• măsurarea debitelor salivare
• Autoanticorpi SSA sau SSB în sânge
• o biopsie a buzelor care prezintă inflamație limfocitară focală

Teste

Prezentările lui Sjogren în diferite moduri pentru diferite persoane. Un medic poate comanda câteva teste suplimentare, inclusiv:

Analize de sânge: Sjogren’s declanșează prezența anticorpilor speciali în sânge. Deoarece acești anticorpi apar doar la aproximativ 60-70% dintre persoanele cu Sjogren, un rezultat negativ nu înseamnă că boala poate fi exclusă. Acest lucru provoacă frecvent confuzie în diagnosticul inițial.

Teste oftalmologice: Un oftalmolog poate efectua teste ochi Rose Bengal, verde Lissamine și Schirmer. Vopselele și hârtia de șters sunt utilizate pentru a expune zonele uscate pe ochi.

Debitul salivar: Medicul măsoară greutatea salivei produse într-o ceașcă timp de 5 minute. Dacă se produce salivă insuficientă, acest lucru poate indica Sjogren.

Sialogramă: Un colorant este injectat în glandele parotide. Apoi se face o radiografie pentru a determina cât de multă salivă curge în gura pacientului. Această practică se folosește din ce în ce mai puțin.

Scintigrafie salivară: un izotop radioactiv este injectat și urmărit cu imagistică pentru a măsura funcția glandei salivare.

Radiografie toracică sau scanare CT: Aceasta determină prezența inflamației în plămâni, care poate fi cauzată de Sjogren.

Biopsie cutanată cu pată de fibră nervoasă: Aceasta determină prezența neuropatiei cu fibre mici (SFN).

Testarea urinei: Urina este prelevată și testată pentru a determina dacă rinichii au fost afectați.

Eczemă

Purpura, un tip de vasculită, poate apărea.

Persoanele cu Sjogren pot fi mai susceptibile la erupții cutanate, mai ales după ce au petrecut timp la soare.

Problemele cutanate care apar cu această afecțiune pot apărea ca:

• xeroză sau piele uscată și aspră
• mici „pete de sânge” sau purpură la nivelul picioarelor inferioare datorate vasculitei sau inflamației vaselor de sânge
• leziuni vasculitice ale pielii care pot apărea ca boli, noduli, vezicule sau ulcere
• leziuni roșii, în formă de inel, cu o zonă palidă la mijloc, cunoscut sub numele de eritem inelar

Utilizarea unei creme hidratante puternice poate ajuta la prevenirea uscării pielii. Dacă apare vasculită, medicul poate prescrie medicamente pentru suprimarea sistemului imunitar, cum ar fi ciclofosfamida.

Complicații

Sjogren’s vine cu complicații grave dacă nu este tratat, inclusiv:

• un risc crescut de limfom și mielom multiplu
• infecții cu drojdie orală
• cavități dentare
• probleme de vedere
• inflamație care duce la bronșită, pneumonie și alte probleme pulmonare
• probleme ale funcției renale
• hepatită autoimună sau ciroză în ficat
• nașterea unui copil cu probleme cardiace sau lupus
• neuropatie periferica
• cistita interstițială a vezicii urinare

Este important să solicitați tratament pentru Sjogren cât mai curând posibil pentru a preveni acestea.

Cauze

Sjogren este cauzat de eritrocitele care atacă greșit glandele producătoare de umiditate.

Cauzele Sjogren rămân în mare parte necunoscute.

Studiile au indicat că o infecție virală sau bacteriană poate declanșa boala, dar că cauza principală este în primul rând genetică și de mediu.Sistemul nervos și sistemul endocrin sau producător de hormoni au fost, de asemenea, implicați în apariția lui Sjogren.

Un factor de mediu poate schimba sistemul imunitar și poate provoca probleme imune mai târziu, cum ar fi infecția cu hepatita C sau virusul Epstein-Barr.

Deoarece majoritatea persoanelor care dezvoltă Sjogren sunt femei, o teorie este că estrogenul, un hormon feminin, joacă un rol important. Cu toate acestea, acest lucru nu este încă înțeles.

Menopauza este cel mai frecvent moment în care trebuie pus diagnosticul Sjogren. Unele studii teoretizează că estrogenul protejează împotriva lui Sjogren, iar scăderea nivelului hormonului poate modifica funcția imună și poate declanșa starea.

Nu există nici un remediu pentru Sjogren. Cu toate acestea, gestionând cu succes uscăciunea regiunilor afectate și tratând orice organe afectate, o persoană cu această afecțiune poate menține o bună calitate a vieții.

În prezent există o serie de programe de studii clinice axate pe dezvoltarea de noi terapii pentru Sjogren.