Granulomatoza cu poliangiită (GPA): Ce trebuie să știți

Granulomatoza cu poliangiită (GPA), cunoscută anterior ca granulomatoza Wegener, este o tulburare rară și care pune viața în pericol, care restricționează fluxul sanguin la mai multe organe, inclusiv plămâni, rinichi și căile respiratorii superioare.

Este un tip de vasculită, o inflamație și leziuni ale vaselor de sânge.

GPA necesită imunosupresie pe termen lung. Unii pacienți mor din cauza toxicității tratamentului.

GPA afectează doar 3 din 100.000 de oameni din Statele Unite.

Se poate dezvolta la orice vârstă, dar simptomele apar în mod normal atunci când pacienții au vreo patruzeci sau cincizeci de ani. Afectează bărbații și femeile sunt în mod egal, iar oamenii albi par să fie mai sensibili decât alte grupuri etnice.

Pe lângă provocarea inflamației vaselor de sânge, GPA produce granuloame în jurul vaselor de sânge. Un granulom sau granulație este un fel de inflamație nodulară localizată care se găsește în țesuturi, un tip de țesut inflamator.

Cauza este necunoscută, dar GPA nu este un tip de cancer sau infecție.

Cu un tratament și diagnostic precoce, simptomele GPA pot intra în remisie. Netratată, poate duce la insuficiență renală și moarte.

Ce este?

GPA implică inflamația vaselor de sânge.

GPA face parte dintr-un grup mai mare de sindroame vasculitice.

Toate prezintă un atac autoimun al unui tip anormal de anticorp circulant numit anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA).

Acești anticorpi atacă vasele de sânge mici și mijlocii.

În afară de GPA, alte exemple de sindroame vasculitice includ:

• Sindromul Churg-Strauss
• poliangiită microscopică

Conform unei descrieri emise de Conferința de consens Chapel Hill 2012 (CHCC2012), GPA este:

„Inflamația granulomatoasă necrotizantă care implică de obicei tractul respirator superior și inferior și vasculita necrotizantă care afectează predominant vasele mici până la medii (de exemplu, capilare, venule, arteriole, artere și vene). Glomerulonefrita necrotizantă este frecventă. ”

CHCC2012 a fost de asemenea de acord să redenumească granulomatoza Wegener ca granulomatoză cu poliangiită (GPA).

Simptome

Semnele și simptomele GPA se pot dezvolta fie treptat, fie brusc.

Primul simptom la majoritatea pacienților este rinita, un nas curbat și înfundat, similar cu un caz sever de răceală obișnuită.

Alte semne și simptome pot include:

• nas curbat persistent
• tuse, care poate include sânge
• infecții ale urechii
• dureri articulare
• pierderea poftei de mâncare
• stare de rău sau senzație generală de rău
• sângerări nazale
• dificultăți de respirație
• sinuzita
• răni ale pielii
• umflarea articulațiilor
• durere oculară
• senzație de arsură în ochi
• roșeață a ochilor
• probleme de vedere
• febră
• slăbiciune, adesea datorată anemiei
• pierderea neintenționată în greutate
• sânge în urină

Poate duce la o glomerulonefrită rapid progresivă, un sindrom al rinichiului care, dacă nu este tratat, progresează rapid în insuficiență renală acută sau renală. Aproximativ 75% dintre persoanele cu această afecțiune continuă să dezvolte boli de rinichi.

Cauze

Experții nu știu ce cauzează GPA.

Se pare că se dezvoltă atunci când un eveniment inițial cauzator de inflamație provoacă o reacție anormală a sistemului imunitar. Acest lucru duce la vase de sânge inflamate și restrânse și granuloame sau mase de țesut inflamator.

Când apare o recidivă, uneori se datorează unei infecții.

Alți factori contribuabili pot fi toxinele de mediu, o predispoziție genetică sau o combinație a ambelor.

A fost legat de parvovirus și de o prezență pe termen lung a Staphylococcus aureus (S. aureus) în pasajul nazal.

Diagnostic

Un test de sânge poate detecta anticorpi ANCA, care prezintă adesea persoane cu GPA.

Diagnosticul poate fi dificil, deoarece un pacient poate să nu aibă simptome în stadiile incipiente sau simptomele pot fi nespecifice. Poate dura de la 2 la 20 de luni pentru a ajunge la un diagnostic, în îngrijirea primară.

Un medic poate suspecta GPA dacă un pacient a avut simptome relevante și inexplicabile pentru o perioadă îndelungată.

Medicul va întreba despre semne și simptome, va efectua un examen fizic și va studia istoricul medical al pacientului.

Testele de sânge pot detecta ANCA, anticorpii prezenți la peste 90% dintre pacienții cu GPA activ.

ANCA singure nu pot confirma un diagnostic, dar pot indica faptul că starea poate fi prezentă.

Un test de sânge poate măsura, de asemenea, rata de sedimentare a eritrocitelor (sed) a pacientului. Aceasta este viteza cu care celulele roșii din sânge cad în fundul unui tub. De obicei durează aproximativ o oră.

Un test de rată a sedului poate ajuta la determinarea faptului dacă există inflamații în organism și, dacă da, cât de severă este. Când există inflamație, celulele roșii din sânge cad mai repede în fund.

Un test de sânge poate verifica, de asemenea, pentru anemie, o problemă frecventă la pacienții cu această afecțiune. De asemenea, poate arăta dacă rinichii funcționează corect.

Alte teste de diagnostic pot include următoarele:

• test de urină pentru a determina dacă rinichii sunt afectați
• radiografie toracică pentru a determina dacă o problemă provine din GPA sau din alte boli pulmonare
• biopsie

O biopsie este singurul mod sigur de a detecta GPA. Aceasta implică prelevarea unei mici bucăți de țesut dintr-un organ afectat pentru examinare la microscop. Probele de țesut pot fi prelevate din căile respiratorii, pasajele nazale sau plămâni, iar rezultatele pot exclude sau confirma prezența granuloamelor și vasculitei.

Probele pot fi, de asemenea, prelevate de pe piele sau rinichi dacă pacientul prezintă insuficiență renală sau renală, sau vasculită cutanată.

Tratament

Tratamentul pentru GPA este de obicei împărțit în două etape:

• Inducerea remisiunii bolii, care implică scăparea de toate semnele și simptomele.
• Menținerea remisiunii bolii, pentru a preveni reapariția.

Diagnosticul și tratamentul precoce îmbunătățesc șansele pacientului de a intra în remisie în câteva luni. Unii pacienți pot necesita mai mult timp.

Este important să monitorizați individul după ce semnele și simptomele au dispărut, în etapa de remisie, deoarece boala poate reapărea.

Corticosteroizii, cum ar fi prednisonul, pot fi prescrise pentru semne și simptome inițiale. În câteva cazuri, acesta este singurul medicament necesar.

Alte medicamente imunosupresoare, cum ar fi ciclofosfamida (Cytoxan), azatioprina (Imuran) sau metotrexatul (Rheumatrex) sunt, de asemenea, prescrise în majoritatea cazurilor. Scopul este de a opri sistemul imunitar al organismului să nu reacționeze excesiv.

Înainte ca tratamentul cu steroizi și ciclofosfamidă să devină disponibil, 82% dintre pacienții cu GPA au murit în primul an, iar supraviețuirea medie a fost de 5 luni. Progresele realizate în ultimii 50 de ani înseamnă că 90% dintre pacienți vor supraviețui, iar unii se pot aștepta la alți 20 de ani fără remisie.

Se poate folosi Rituximab sau Rituxan. Acest medicament care a fost inițial conceput pentru a trata limfomul non-Hodgkin, un tip de cancer. Ulterior, a fost aprobat pentru tratamentul artritei reumatoide (RA). Rituximab reduce numărul de celule B din organism. Celulele B sunt implicate în inflamație. Dacă tratamentele standard nu sunt eficiente, unii medici pot prescrie Rituximab.

Multe medicamente utilizate pentru tratarea acestei afecțiuni slăbesc sistemul imunitar al pacientului, de aceea este important să îl monitorizăm. Un sistem imunitar inferior este mai puțin capabil să combată infecția.

Următoarele medicamente pot ajuta la susținerea sistemului imunitar în timpul tratamentului:

• Trimetoprim-sulfametoxazolul, cum ar fi Bactrim, Septra, poate oferi protecție împotriva infecțiilor pulmonare.
• Bifosfonații, cum ar fi Fosamax, ajută la prevenirea osteoporozei sau a pierderii osoase, care poate rezulta atunci când se utilizează corticosteroizi.
• Acidul folic poate preveni rănile și alte probleme care pot apărea atunci când nivelurile de folat sunt scăzute, de exemplu, ca urmare a utilizării metotrexatului în tratament.

Unii pacienți pot avea nevoie de o intervenție chirurgicală. Dacă apare insuficiența renală, medicul poate recomanda un transplant de rinichi.

Complicații

Complicațiile rezultă de obicei din lipsa tratamentului.

Acestea pot include oricare dintre următoarele:

• surditate din cauza țesutului granulat din urechea medie care se inflamează
• cicatrici ale pielii, dacă se dezvoltă răni pe piele
• atac de cord, dacă arterele inimii sunt afectate
• afectarea rinichilor, deoarece cazurile netratate de GPA vor duce adesea la probleme cu rinichii

Se poate dezvolta glomerulonefrita, în care rinichii nu pot filtra în mod corespunzător deșeurile și excesul de lichide din organism. Acest lucru poate duce la acumularea de deșeuri în fluxul sanguin.

Când GPA este fatal, acest lucru se întâmplă în mod normal din cauza insuficienței renale.